Waldenstrom o Macroglobulinemia: matšoao a, e etsa hore, itse'ng

mafu a lefa mali ke ka seoelo, empa li kotsi haholo ho batho. lefu le leng le joalo ke Vandelstrema macroglobulinemia.

Ho feta e tšoauoa?

Tlas'a lefu lena ka moriana morao-rao e bua ka lefa hematological syndrome, tsamaea le ho ba teng ha macroglobulin mali. protheine ena e thehoa ka mosebetsi oa monoclonal lisele tsa mali B-lymphoid (B-lymphocytes).

Ka tloaelo, lisele tsena ba na le boikarabelo bakeng sa tswakana mali-M globulin. Ha mosebetsi leha e le ofe ea lesapo moko (hangata e le ka ntshetsopele ya thulaganyou e hlahala) ke phetoho ka amino acid e hlophisoa le tatelano ea phatsa ea lefutso ea, ea isang ho tswakana macroglobulin, i.e. ho ntshetsa pele macroglobulinemia Waldenstrom e.

Lefu lena le e sa tloaelehang haholo, hoo e ka 3 Maemong a ka batho ba limilione tse. E develops haholo-holo ka banna ba fetang a le lilemo li 55. bolwetse ena e hoo e ka bang ha e etsahala lilemo tse ho fihlela ho 40.

Ebe joale bonahatsa lefu ka maemo lisele le dinama tse nyenyane tse? Eo mehaho e angoa le sebaka sa pele 'me seo se ka lebaka leo ho na?

The pathogenesis lefu lena

Ka pelo ea patogenza lefu lena le ke keketseho bolaeang lisele tse lero la mali clone lisele tse nang le bokhoni ba ho ntshetsa pele immunoglobulin M. lisele tse Tsena hlasela le lesapo moko, sebete, spleen, moo ba ileng ba qala ho ka mafolofolo li atile 'me secrete pathogenic macroglobulin. Ka tsela eo ho ntshetsa pele macroglobulinemia Waldenstrom e.

Ho bokella protheine pathogenic maling isang ntshetsopele ya e tiileng e qamathelang lona. Ka lebaka la tsa fokotswa sekhahla phallo ea mali ka methapo ea, e leng isang stagnation tsa lona. Ho phaella moo, thibang lero la mali coagulation lintlha (ka lebaka la ho wrapping le inactivate bona macroglobulins). Ka lebaka la sena ho senya e tloaelehileng clot sebopeho, 'me qetellong e isa eketsehileng mali.

Pono, ha hlahlojoa ka microscope, lisele lesapo moko, e ka bonoa ho na accumulations "plazmatizirovannyh" lymphocytes, palo e khōlō ea ba hōlileng tsebong B-lymphocytes le secreting mediators hlabang ea lisele palo. All ea lisele tsena e bontša hore ho na le ke Waldenstrom macroglobulinemia.

le matšoao

Joang ea bongaka ho belaela lefu lena?

Bakuli pele e tla ba tletleba matšoao nonspecific - kakaretso bofokoli, feberu tlaase sehlopheng bakeng sa nako e telele, ho fufuleloa, ho lahleheloa ke boima ba 'mele ka lebaka ha totobala.

The letšoao ka sehloohong, ka motheo oa ea eo re neng re ka nahana hore ba bile teng ba Vandelstrema macroglobulinemia, ea eketseha tsoa mali ho tswa ho nko, marenene le lera la mucous. Haholo ka tlaase ho moo hangata a hlokomela matetetso subcutaneous le matetetso.

Ha nako e ntse, e ka hlahisa hepatosplenomegaly le lymphadenopathy (ho ruruha lisele tsa mmele nodes). Hape, hoa khoneha ntshetsopele ya mathata macroglobulinemia.

Ha ho hloleha ho fana ka tlhokomelo ea meriana e nakong ho na le ke kotsi ya coma mamello, 'me esita le lefu (empa shoa bakuli ba hangata ha ho joalo lintho tse ngata ka seo ba se a utloa bohloko ho tswa ho macroglobulinemia Waldenstrom e). Lisosa tsa ho shoa ha batho ba bona ba ka lebaka la mathata a tsoetseng pele.

mathata a lefu lena

E tšoanang ka thatafatsoa ke lefu lena?

Haholo-holo ba amehang mosebetsing oa pathological ea tsamaiso ea pelo, e leng lijana tse nyenyane - methapong, arterioles le venules. Ka ho fokotsa phallo ea mali o ile a re tsoelo-pele ea foufatsang, nephropathy. Liphio senya. Tabeng ena tšoauoa ka tsoelo-pele ea glomerular vascular occlusion le urolithiasis le deposition ya urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom tšoauoa ka maloetseng tlaase le ikopanya le nkang monyetla thatafatsa le tlhathoba bakeng sa lefu lena le se ipatileng.

E le letotong la tshebetso e tshwaileng e hatelloang ya hoo e batlang e likokoana-hloko tsohle tse hematopoiesis le ntshetsopele ya pancytopenia. Amyloidosis tšoauoa ka tsoelo-pele le diso pathological latela protheine sebete le lijana spleen mali, e leng ka ho eketsehileng mpefala le joalo mosebetsi bona phytoteratology.

tlhathoba

Seo metrics tla u thusa ho utloisisa hore ba bile teng ba macroglobulinemia?

Pele, re lokela ho ela hloko ho CBC. The litsupa se ka sehloohong sa lefu lena le tla eketsa ka sekhahla sedimentation erythrocyte le sebopeho sa e itseng "rouleaux" - khomarela hammoho tsa lisele tse khubelu tsa mali. Wbc ka tloaelo ho e bontša e ile ea eketseha palo ya lymphocytes ka and analysis le ponahalo ea immature leukocytes liforomo.

Ho tiisetsa tepelletse maikutlong ke khanna immuno. Mora khanna thuto ena ke ke e 'ngoe ea chelete ea eketseha ka immunoglobulin mali M

immunoglobulins Monoclonal ikemiselitse maling mora go tlaleletsa ka ngotsweng Sera.

Eketsehileng, empa ho se itseng matšoao a kenyeletsa e sebete e atolositsoeng le spleen, phumano ya amyloid ka biopsy kappillyarah liphio, hammoho le fokotsa palo ea lintlha lero la mali coagulation (ka ho khetheha, le palokatiso 8).

kalafo

Ka mekhahlelo ea pele ea le lefu lena, ntle le haeba ho na le bohlokoa ka hare le lekala ho kenya letsoho, kalafo e itseng e sa bontša. Hangata bakuli bana ba ka tlas'a tlhokomelo ea bongaka o thahasellisang ka setereke ngaka ena.

Ha matšoao a pele 'me a netefatsa hore ho lefu - Waldenstrom macroglobulinemia, qala phekolo e itseng ka cytostatics. Bakeng sa lithethefatsi kalafo tšebeliso kang "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Ba ba le tšusumetso e cytostatic le thibela mosebetsi oa ho clone bolaeang tsa B-lifotsitov.

Ba khethiloeng ka pele sebaka "hlorbutin" ho 6 mg, letsatsi le letsatsi ka molomo bakeng sa ho libeke tse 3-4. Eketseha lethal dose ke tletse lintho tse ngata ho hōla ha lesapo moko aplasia. Ha ke qeta tsela ea kalafo e beuweng tekanyetso ya tlhokomelo ya lithethefatsi (4.2 mg,) letsatsi le letsatsi tse ling.

Ho ntlafatsa mali entsprechen rheological sebediswa plasmapheresis. plasmapheresis kalafo o etsoang tsoa bakeng sa tšebeliso ea lithethefatsi cytotoxic. Bakeng sa ho tlosa Tsamaiso bontšitsoe 2 a etsang dilitara tse lero la mali le mofani tloswa ka inactivated lona.

thibelo

Hobane lefu lena le ke lefa, ho ke ho le thata ka tsela efe kapa efe ama ntshetsopeleng lona, kaha e se e beha fatše ka liphatsa tsa lefutso e. Tsela feela ea ho qoba ho hōla ha e fumanoe nakong ea lefu lena le le hantle-huleloa moralo oa kalafo.

Tsela e sa tobang ama lefu lena e ka ba ho ya phelang ka eona e ka bophelo bo botle, ho khaotsa ho tsuba le ho noa joala, moedi tsuba le lijana dinoko.

Ho tloha lefu ke liphatsa tsa lefutso, e ka mo lakalisa ntshetsopeleng lona 'me ba bang maemo a mabe - sebetsa le lidae aniline, pente, lipolisheng.

tsoaetsanang khafetsa bongata ba kokwanahloko boetse ho na le ka khona ho fetola liphatsa tsa lefutso tsa botho. kalafo ea pele ea mafu a bana e tla thusa ho thibela liphetoho ka liphatsa tsa lefutso le ho thibela ntshetsopele ya macroglobulinemia.

mehato e thibelang e ka ngotsoe ke tlwaelanya bakuli le litšobotsi tsa lefu lena le ntshetsopele ya mesebetsi ea bona ea ho etsa lintho tumellanong le phelang ka eona le bophelo bo botle.

itse'ng

Seo letile ho bakuli ba ntshetswa pele Waldenstrom macroglobulinemia? Itse'ng ha lefu lena itšetlehile ka ho tiea la lefu lena le hore ba ntshetswa pele mathata a le kalafo nako e loketseng.

Ha lefu lena le ke ho sethaleng lona pele tsa ntshetsopele, maemong a mangata ho ke ke ho bonolo ho thibela ho tsoela pele lona. bakuli ba joalo ba bile ba na le monyetla oa bakeng sa pheko ka ho feletseng, ho sebelisa tekanyetso boloka cytostatics ntse a ka haholo eketsa bophelo ba bona e lebeletsoeng.

Ho hobe le ho feta haholo bakeng sa batho ba nang le macroglobulinemia rarahaneng Waldenstrom e. Le matšoao, e itse'ng ea tsona e soabisang ka ho fetisisa - amyloid sebete le liphio, tsoa mali le khafetsa ntshetsopeleng paraproteinemic coma. Haeba nako ha a thusa bakuli joalo, le kgonego phahameng ea lefu.

Ka karolelano ba phela bakeng sa bakuli ba le lefu lena e ka 4-5 lilemo tse. Ha hantle ba hula ho fihlela mwango ya kalafo le ka eketsa ho lilemo tse 9-12.

Kotsi ea lefu

Fuoa hore lefu lena le hlaha ka seoelo, ho ke ke ho le thata ho belaella mo ya ntshetsopele ya monna ea neng a hoo e ka bang mohla ba mo khahlanyetsa. Fuoa hore o ikopanye le pele le mokuli litsebi ea moo, ho ke ke ka mahetleng a bona, 'me ke eena ea ikarabellang bakeng sa ho netefatsa hore ka nako e loketseng o ne a belaela le na le boloetse ba macroglobulinemia Waldenstrom e. ke eng lefu lena, e tla hopoloa, hase bohle ba lingaka, Leha ho le joalo, ho nahana hore mamello e sa tsoa bolwetse, e kentse liponahatso tsohle tsa eona tsa tleleniki, lokela phekolang efe kapa efe.

Nakong e tlang, le mamello ena o tla etella pele hematologists, empa tepelletse maikutlong ka sehloohong e itšetlehile feela ka mahetleng a litleliniking lingaka.

Morao boitsebahatso ea lefu lena le etsa hore liphello tse matla ha a etsoa chemotherapy ha e sa atlehang. Ke ka lebaka leo u lokelang ho se tseba mabapi le lefu lena lohle a ke ho hopotse e 'me u se ke ua tlisa boemong ea ho hlokomolohuoa.