Sa sebetseng le diprofeshinale lefu: bakang, matšoao le nete hore. Tepelletse maikutlong le kalafo ea lefu la 'amyotrophic lateral sclerosis

moriana morao-rao kamehla evolving. Bo-rasaense ba etsa pheko e ncha bakeng sa mafu a sa phekoleheng pejana. Leha ho le joalo, litsebi li ka khonang ha kajeno fana kalafo e lekaneng bakeng sa maloetse 'ohle. lefu le leng le joalo ke lefu sa sebetseng le diprofeshinale. Lisosa tsa lefu lena li ntse li unexplored, 'me palo ea bakuli ba eketsa selemo le selemo feela. A sehloohong sena a re hlahlobisiseng ka bolwetse ena, matšoao a lona ka sehloohong le mekhoa ea phekolo.

lesedi kakaretso

Lefu la 'amyotrophic lateral sclerosis (sa sebetseng le diprofeshinale, lefu Lou Gehrig e) ke bolwetse bo tebileng boo ba tsamaiso ea methapo ea kutlo, leo ho felloa thoeng tsa methapo ea kutlo dilenaneo ka khoele lesapo la mokokotlo hammoho le ho boko cortex. Ke lefu le sa foleng le sa phekoleheng hore butle-butle e isa ho degeneration ea tsamaiso ea methapo ea kutlo. Ka mekhahlelo ea ho qetela ea lefu lena le motho e ba khone ho iketsetsa letho, empa o bolokoa e le kelello e hlakileng le e bophelo bo botle ba kelello.

Sa sebetseng le diprofeshinale lefu, bakang, 'me ho e felisa pathogenesis ha e so ithutile, ha ho na e fapaneng itseng tekotshupo le kalafo mekhoa. Bo-rasaense ba kajeno ba tsoela pele ho ka mafolofolo e hlahloba. Hona joale e se e ka a tseba hore lefu lena le hlaha haholo-holo batho ba pakeng tsa lilemo tse 50 le ho fihlela ho ka lilemo tse 70, empa ho na le Maemong a le hlōloa pejana.

tlhophiso

Ho itšetlehile ka lefelo la matšoao a ka sehloohong ea ditsebi lefu li latelang ka sebopeho:

1. Lumbosacral foromo (ho na le ke ho tlōla enjene mosebetsi wa maoto le matsoho e ka tlaase).
2. Bulbar foromo (ba bang ba anngoeng ke likoluoa tsa boko nuclei, e akarelletsa le shoele litho tsa botho ba bohareng).
3. foromo Cervical-thoracic (matšoao a mathomo ba tloaelane le liphetoho ya metsamao mosebetsi wa maoto le matsoho e ka holimo).

Ka lehlakoreng le leng, litsebi li khetholla mefuta e meraro ea lefu sa sebetseng le diprofeshinale:

1. Mariana foromo (matšoao a mathomo etsahala haholo pele, ho na le tsela e lieha ya lefu lena le).
2. Classic seoelo mofuta (95% ya maemong 'ohle).
3. mofuta lelapa (fapane ponahalo morao le lefa predisposition).

Hobaneng ho na le lefu le sa sebetseng le diprofeshinale?

Lisosa tsa lefu lena, ka bomalimabe, ba sa ntse ba sa utloisisoe. Bo-rasaense ba hona joale ka thōko mabaka a 'maloa, ka ho ba teng ha tseo ke ho ka etsahala hore ba be e se e eketsehile ka makhetlo a mangata:

• ubikvina protheine phetoho liphatseng tsa lefutso;
• roba bohato neurotrophic Ntlha e;
• liphetoho liphatseng tsa lefutso tsa liphatsa tsa lefutso tse itseng;
• eketseha mahala khōlō ho kena moea liseleng neuronal maphelong a bona;
• ba teng ha e moemeli tšoaetsanoang;
• eketsehileng mosebetsi oa ho thoeng acid excitatory amino.

Sa sebetseng le diprofeshinale lefu. le matšoao

Photo of bakuli ba lefu lena e ka fumanoa directories khethehileng ea. Kaofela ha bona ba ba bonngoeng feela ke ntho e le nngwe - matšoao Link ya lefu lena le ka mekhahlelo ea siuoa ke nako.

Mabapi le ho o ka sehloohong matšoao ea tleleniki ea lefu, ba ne ba ka seoelo haholo bakela wariness ka lehlakoreng la bakuli. Ho feta moo, bakuli ba ka 'nang ba atisa ho hlalosa ho imeloa kelellong tsa bona kamehla kapa ho hloka phomolo sa tloaela mosebetsi. Ka tlaase mona ke matšoao a lefu lena, etsahala ka mekhahlelo ba pele:

• mesifa bofokoli;
• dysarthria (bothata ba ho ho bua);
• khafetsa spasms mesifa;
• shoohlo le bofokoli ba maoto le matsoho ka;
• khanya twitching ea mesifa.

matšoao ana 'ohle lokela ho hlokomelisa mong le e mong le ho ba le lebaka la ho fetisitsweng ka setsebi sa. Ho seng joalo, lefu li tla hatela pele, e leng ka makhetlo a mangata ho eketsa monyetla oa mathata.

lefu lena

Kamoo ke sa sebetseng le diprofeshinale? Lefu lena, matšoao a lona a di ho tse thathamisitsoeng ka holimo, qalong e qala ka mesifa bofokoli le shoohlo lipheletsong ena. Ha bolwetse develops ka maoto le, bakuli ba ka 'na ba thatafalloa ke ho tsamaea, a lula a khoptjoe.

Ha lefu lena le bontša ka boeona e le ho qhala ea maoto le matsoho e ka holimo, ho na le mathata a amanang le ho kenya tshebetsong ya mesebetsi ho fetisisa tsa motheo (ho konopela hempe e, reteletse le senotlolo ka ho notlela).

Kamoo e mong U ka khetholla lefu sa sebetseng le diprofeshinale? Lisosa tsa lefu lena le ka 25% ea linyeoe tse koahetsoeng ka diso tsa medulla oblongata. Qalong, mathata a ka puo eaba engole. All ena akarelletsa mathata a amanang le ho hlafuna lijo. Ka lebaka leo, batho ba se ba sa ja hantle le ho lahleheloa ke boima. Tabeng ena, bakuli ba bangata ba oela boemong tepelletsang, hobane lefu lena le hangata ha ho ame mosebetsi dikopanothutano.

Ba bang bakuli ba na le bothata ba ho theha mantsoe a esita le mahloriso tloaelehileng. ditlolo Minor ea mofuta ona ke hangata ka ho fetisisa ka lebaka la ho hema empa mafutsana bosiu. lingaka hona joale ba le ho bolella mokuli ka litšobotsi tsa phallo ea lefu, dikgetho kalafo, le hore a ka tsoela pele ho ho etsa qeto ea tsebisoa hore ka bokamoso ba bona.

bakuli fetisisa shoa ba ho hloleha ho hema kapa pneumonia. Hangata, lefu le hlaha ka hare ho lilemo tse hlano ho tloha letsatsing la netefatso ya lefu lena.

tlhathoba

Netefatsa ho ba teng ha lefu lena ka feela ba le setsebi. Tabeng ena, karolo e phethoang mathomo bakeng sa tlhaloso bokgoni ba setšoantšong jaana litleleniki tsa ka mamello ho khetheha. Ke ntho ea bohlokoa haholo differential phumano ya lefu sa sebetseng le diprofeshinale.

1. Electromyography. Mokhoa ona o etsa hore ho ka khoneha ho netefatsa ho ba teng ha fasciculations ka mekhahlelo ea pele ea ntshetsopeleng lona. Nakong ea Tsamaiso ena, setsebi hlahloba tšebetso ea motlakase ea mesifa.
2. MRI e bontša e sa tloaelehang foci le hlahloba ea ka tšebetso ea mehaho e ea methapo ea kutlo.

Re lokela ho tšoaroa joang?

Ka bomalimabe, moriana kajeno ke ke fana ka sa phekolo e atlehang khahlanong le lefu lena. Nka hlōla lefu sa sebetseng le diprofeshinale? Kalafo lokela ho reretsoe haholo-holo ka slowing nete hore lefu. mehato tse latelang di sebelisetsoa merero ana:

• khethehileng sililoa ka maoto le matsoho;
• tabeng ea ho hlōleha ha mesifa ho hema o thonngwa ke ventilation phetha molao;
• tabeng ea doldrums sa kgothaletswa ea kelello le antidepressants. Ketsahalong ka 'ngoe, lithethefatsi tse beuweng motheong motho;
• bohloko e kopanetsoeng stoped steroidal-ba khahlanong le a hlabang lithethefatsi ( "Finlepsin");
• Kajeno litsebi fana bakuli bohle ba lithethefatsi "Riluzole". E na bohato proven le ke sesitisa tsa ho lokolloa ha seo ho thoeng ke acid e glutamic. Ha ingested lithethefatsi ho fokotsa tšenyo e neuronal. Leha ho le joalo, esita le hona ho bolela hore ke khone ho folisa mokuli ka ho feletseng, e feela, ae fokotsang lebelo le sa sebetseng le diprofeshinale lefu;
• ho bebofatsa motsamao oa mamello le ho sebedisa disebediswa tsa ho khethehileng (canes, litulo) le collars bakeng sa fixation feletseng molaleng.

Thibela phekolo seleng ea

Linaheng tse ngata tsa Europe tsa bakuli ba sa sebetseng le diprofeshinale kajeno ba tšoaroa ka lisele tse ea bona bakoang, tseo le tsona li thusa ho fokotsa ntshetsopele ya bokgoni ho lefu la. Ea mofuta ona e phekolo o ikemiseditse ho ntlafatsa mesebetsi ea mathomo ea boko. lisele tse bakoang ba isoang ka sebakeng senyehileng, fokotswa methapo ea kutlo ho ntlafatsa boko oxygenation le susumelletsa ponahalo ea lijana e ncha ea mali.

Ho itšehla thajana ea lisele bakoang bona le transplantation bona hang-hang e hangata tšoaroa ka bophirima ho outpatient. Mora kalafo, mokuli o ntse a matsatsi a 2 a le sepetlele, moo ditsebi ho hlokomela boemo ba hae.

Nakong ea sele mekhoa ea phekolo e tse laolwa ka CSF ke puncture lumbar. Kantle ho 'mele ba sa lumelloe ho ikatisa ka lithahasello tsa bona,' me reimplantation e etsoa feela ka mor'a hore ho hloekisa ka ho phethahetseng.

Sa bohlokwa hape, mofuta ona oa phekolo ka haholo fokotsa lefu lena sa sebetseng le diprofeshinale. Photo bakuli ka mor'a likhoeli tse 5-6 ka mor'a ho buuoa hoo ho ka ho hlaka bopaki ba polelo ena. Ka ho feletseng tlosa lefu lena ho ke ke ha thusa. Ka bomalimabe, linyeoe tse joalo li tlalehiloe, 'me ha kalafo ka tebang efe kapa efe.

bofello

Itse'ng ya lefu lena le ke hoo e ka bang kamehla a sa thabiseng. Letotong la mafu a mokhatlo oa hona joang kapa joang se akarelletsa bolaeang (lilemo tse 2-6).

A sehloohong sena a re buileng ka sona e le hantle hore ena ke bolwetse, e sa sebetseng le diprofeshinale. Lefu lena le, eo matšoao a ka 'na ha hlaha bakeng sa nako e telele, a ka ha jwale phekoloa ho fihlela bofelong. Bo-rasaense ba lefatšeng ka bophara ba tsoela pele ho ka mafolofolo ithuta lefu lena, bakang lona le ntshetsopele ya lebelo, leka ho fumana pheko e sebetsang.