Potoloho Ornithine: itsoara joang ka leqheka la, tlhaloso, mafu metaboliki

Ho 'mele oa motho ho boloka mosebetsi ho tloaelehile, e ntshetswa pele mekgwa ho tlosa lintho tse nang le chefo. Har'a bona, ammonia - qetellong-sehlahisoa sa metabolism tsa metsoako ea naetrojene, ka liprotheine ho khetheha. NH ₃ ke nang le chefo e ho phelang, 'me e le chefo efe kapa efe outputted dessyecik oona tsamaisong excretory. Empa pele ammonia undergoes letoto la liphetoho tse latellanang, e leng o bitsoa potoloho ornithine.

Types of metabolism naetrojene

Ha liphoofolo tsohle tšoauoa ka ho lokolloa ha ammonia ka tikoloho. Mefuta e meng ea ho qetela ea naetrojene metabolism dintho di uric acid e le urea. Ka lebaka leo, le mefuta e meraro ba bitsoa naetrojene metabolism, ho itšetlehile ka boleng ba sebele ntša.

Ammoniotelichesky mofuta. The ntho ea ho qetela mona ke ammonia. Ho sa khase colorless hore ke qhibilihang ka har'a metsi. Ammonioteliya bath ea litlhapi tsohle tse ahileng matangoana letsoai.

Ureotelic mofuta. Liphoofolo, tse tsejoang ka ureoteliya, lokolla ka tikoloho ya urea. Mehlala e kenyeletsa eona tlhapi, sehahabi, le liphoofolo tse anyesang, ho akarelletsa monna.

Urikotelichesky mofuta. Mona ba elang baemeli ba lefatšeng phoofolo, eo ho eona metabolites ho qetela tse kristale ea acid e uric. ntho ena e le lihlahisoa tsa metabolism naetrojene le hlaha ka linonyana le lihahabi.

Ka leha e le efe ya maemong ana, ho qetela phapanyetsano sehlahisoa bothata - e sa hlokahaleng ho tlosa naetrojene ho tloha phelang. Haeba sena ha se etsahale, ho na le lisele tse tšoaneloa ke moputso le thibelo a itšoare bohlokoa.

urea ke eng?

Urea - ke amide ea acid e le k'habone. Ho Ho thehoa ho tswa ammonia, carbon dioxide, naetrojene le lihlopha amino ya dintho tse itseng nakong ea 'nete hore a itšoare ka ea potoloho ornithine. Urea - sehlahiswa kgetho ureotelic liphoofolo, ho akarelletsa le batho.

Urea ke e 'ngoe ea litsela tse feteletseng naetrojene excretion ho' mele. Sebopeho sa ntho ena e tla hatakela mosebetsi jwalo selelekela urea - ammonia e nang le chefo e ho lisele tse ba batho.

Nakong ea ho e lokisa ea 100 g, protheine ka moroto oa mofuta o fapaneng e emela 20-25 g, urea. ntho e tsa maiketsetso ka sebete, 'me joale ka ho mali ho kena nephron ea a liphio le excreted ka moroto wa.

Sebete - 'mele o ka sehloohong oa urea

Ka 'mele oa motho ha ho joalo ka seleng, e tla ba teng ka ho feletseng enzyme tsohle potoloho ornithine. Ho phaella ho hepatocytes, ya e le hantle. E amanang le sebete mosebetsi seleng e hase feela ho tswakana le timetso ea haemoglobin, empa ka ho phetha tsa liphetoho tsohle urea tswakana.

Tlas'a loketse tlhaloso ornithine potoloho e le hantle hore ho na le tsela feela ea ho tlosa naetrojene le 'mele. Haeba, ka liketso, ho thibela metsoako tswakana kapa ketso senotlolo enzyme urea tswakana emeisa le 'mele shoela'ng tloha ammonia feteletseng maling.

Ornithine potoloho. liphetoho Biochemistry

urea tswakana potoloho etsahala ka mekhahlelo e 'maloa. Kakaretso ornithine potoloho temperaturdiagramm hlahiswa mona ka tlase (ditshwantsho), 'me ka hona sekaseka mong le e itšoara joang le batho ka bomong. The mekhahlelo e 'meli ea pele nka sebaka ka ho toba ka mitochondria ea lisele sebete.

NH ₃ a leka ho le carbon dioxide e le ditshenyehelo tsa limolek'hule tse peli ATP. Ka lebaka la liphetoho eneji, le-timetsang karbamoilfosfat thehoa, e leng e na le matla a tlamahano ea. Catalyzes tshebetso ena e potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat a leka ho le ornithine tlas'a ketso ea potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale ornithine carbamoyl transferase. Ka lebaka leo, matla le tlamahano e timetsoa, empa ka a bale litsenyehelo ea matla lona generated citrulline.

Methati ea boraro le morago ga moo e nka sebaka sa ka mitochondria le ka cytoplasm tsa hepatocytes.

Ke itšoara joang pakeng tsa citrulline le aspartate. ditshenyehelo C 1 of ATP molek'hule le potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale arginine succinate trehalohydrolase thehoa arginine succinate.

Arginine succinate hammoho le potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale arginine succinate lyase khomaretse arginine le fumarate.

Arginine ka teng ha metsi a le tlas'a bohato la arginase khomaretse ornithine (itšoara joang 1) le urea (ho qetela sehlahiswa). Potoloho ea ka e koaloa.

Energy urea tswakana potoloho

Ornithine potoloho - eneji, le-matla a thulaganyo eo chesa eneji, le tlamo e limolek'hule tsa adenosine diphosphate (ATP). Ho pholletsa le itsoara joang ka ea, 5 3 di thehoa hammoho ADP molek'hule. Ho phaella moo, matla e ile a qeta ka ho tsamaisa ya dintho tloha mitochondria ho cytoplasm le sekgoeng. Moo etsang ATP?

Fumarate, eo ho ile ha thehoa ka itšoara joang bone le ka sebelisoa e le substrate ka acid e potoloho tricarboxylic. Nakong tswakana tsa malate fumarate abelwa NADPH, e leng se ka 3 limolek'hule ATP.

Ba itšoara joang ea deamination tsa glutamate hape ho phetha karolo ea ka phepelo ea lisele sebete le matla. Mona hape abelwa 3 ATP limolek'hule tse ka tswakana urea.

The molao oa tsamaiso ea mosebetsi oa potoloho ornithine

Ka tloaelo, ho ba sethaleng urea tswakana itsoara joang ka sebetsang ka 60% ea melao ea boitšoaro e ka khonehang. Le e eketsehileng protheine dikahare ka lijo ke itšoare ka potlakisa, leng isang bokgoni phahame ka kakaretso. Maloetse a ho tshilong ya dijo tsa ornithine potoloho o ile a re ka se phahameng Mokhathala meleng le nako e telele ho itima lijo, ha 'mele o qala ho heletsa liprotheine tsa lona.

Molao oa tsamaiso ea potoloho ornithine ka etsahala boemong ba skeletal. Mona, shebiloeng ke potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale mathomo karbamoilfosfat synthetase. activator lona allosteric ke N-acetyl-glutamate. Ka dikahare lona phahameng 'meleng oa tswakana liphetoho urea ke ntho e tloaelehileng. Le khaello ea ntho kapa precursors lona, glutamate le acetyl-CoA, potoloho ornithine lahleheloang mojaro oa eona tshebetso.

Le be le Puisano urea tswakana potoloho, Krebs potoloho

The liphetoho tsa dithulaganyo bobeli nka sebaka ka popeho mitochondrial. Sena se fana ka monyetla oa ho ba le seabo tabeng bang manyolo ka dithulaganyo tse peli skeletal.

CO ₂ le adenosine, tse thehoa potoloho ea acid e citric, ke precursors karbamoilfosfata. ATP ke e boetse e le mohloli oa bohlokoa oa matla.

Ornithine potoloho, liphetoho tse etsahalang ka hepatocytes ea sebete, - e le mohloli oa fumarate, e 'ngoe ea substrates tse khōlō tsa Krebs potoloho. Ho feta moo, ntho ena ka lebaka la liphetoho tse ngata stepwise fana phahama ho aspartate, eo le eena e sebediswa ka biosynthesis ea potoloho ornithine. Liphetoho tse amang fumarate NADPH ke mohloli, e le hore li ka sebelisoa ho phosphorylate ADP ho ATP.

Se boleloang ke likokoana-hloko tsa potoloho ornithine

The bongata ba naetrojene ho kena 'meleng le ka hare ho liprotheine. Ka metabolism tsa ho amino acid tse timetsoa, ammonia Ho thehoa ka e tla fela sehlahisoa sa metabolism. Ornithine potoloho - e plurality a itšoare latellanang, mosebetsi o ka sehloohong oa bo tlang ho detoxify NH ₃ le phetolelo ea eona ka urea. Urea, le eena, a phallang ka nephron liphio le excreted ka moroto wa.

Ho phaella moo, ka ornithine potoloho ke mohloli oa arginine - e mong oa tsa bohlokwa-amino acid.

Tsela e sa tloaelehang ka tswakana urea ho ka etsa hore lefu le kang hyperammonemia. bolwetse ena e tšoauoa ka e ea mahloriso e ile ea eketseha ea ammonium ions NH _{4 ⁺} maling. ions tsena hampe ama bophelo ba phelang, u koale fatše kapa slowing fatše bang dithulaganyo bohlokoa. Hlokomoloha lefu lena ka 'na lebisa ho lefu.