Lefu Marfan e reng: matšoao khōlō le lisosa tsa

mofuta o mong oa mafu a sa foleng ke lefu Marfan e. mozindo lona le bopilwe ka liphatsa tsa lefutso loantša tlohang lisele ea batho, e na le boikarabelo ba ho boloka tsitsitseng sebopeho seleng. Ba fasten ho lijana e mong le tse ling tse, litho tse ka hare, mesifa.

Tlasa lefu Marfan e utloisisa e le tlōlo ea tlhaho ho leka-lekana ka lebaka la fibrilina phetoho liphatseng tsa lefutso, ke hore, ea ka sehloohong ho "haha" lintho tse bonahalang 'mele. Fetola litlolo liphatsa tsa lefutso ho tlatsetsa ntlafatsong ea pathologies e itseng ea litho tse ka hare, hangata ka ho fetisisa utloa bohloko tsamaiso e khopo la pelo, e ka tlasa ho fetola ka dinama tse nyenyane tse lesapo, hangata e oela Pono.

Ho utloisang bohloko ho lumela, empa lefu Marfan ke jwale le sa phekoleheng e bolela. Ka bomalimabe, bo-rasaense ba ntse ne ke sa fumane mokhoa oa ho felisa lefu lena bakeng sa bophelo. Leha ho le joalo, ha se e le mpe, 'me ra tela ho Leha ho le joalo ka ha ho joalo, hobane lingaka li khona ho phetha kalafo bontshang matshwao. E se e le tsoelo-pele e khōlō fanoeng e le hantle hore lilemo tse 20 tse fetileng, batho ba nang le lefu lena ha phela lilemo tse fetang mashome a mane. Joale bakuli ka lebella hoo e ka bang bophelo ka botlalo, ya e le hantle, ha feela hore tepelletse maikutlong e ne e entsoe ka nako, 'me o ile a qala kalafo ka e sethaleng pele tsa lefu lena.

Ho fihlela joale, ka dilaboratiriamong lekoa mefuta e fapaneng ya lithethefatsi ho loantša lefu lena. Ho lumeloa hore e tla haufinyane ba moholo mothusi moemeli thehiloeng inhibitors. 'Me joale, mohlomong, lefu Marfan ha e le e tšabehang tepelletse maikutlong ho batho ba bangata,' me qetellong fallela dihlopha tsa ho itima lijo pathologies phekoleha.

Phetoho liphatseng tsa lefutso genotype e sa tloaelehang haholo. E le busa, lefu Marfan e tlosoa ho batsoali le bana. Khothatsoa ke 'nete ea hore ka mokhoa lefatše, ho ke ke ka seoelo haholo:' ngoe tabeng ea ba likete tse hlano. Empa haeba batsoali ba sa le bothata ba ho lefu lena, ka nako eo ba etsang liphesente tse mashome a mahlano ho ka etsahala hore ke oa fetisetsoa ho ngoana. % Feela 25 tsa bana ha Marfan lefu ho batsoali ba bona, 'me ka lebaka la liphetoho tse bang teng ha peō ea botona kapa lehe. Matšoao a ka bontša ho bona ka bobona ka ho hlaka haholo, 'me joale fetisetsa bakuli ba le tšoanang makgetheng, empa ka linako tse ling setshwantsho ea tleleniki e joalo thothofatsang hore matšoao a ho etsa tsoa ntle thata.

Marfan Syndrome: Matšoao

A tsobotsi bath ya lefu lena le ho nkoa e phahameng haholo phahameng mokuli. 'nete ke hore hase kamehla ho totobala, ho itšetlehile ka le joalo motho. Hape ela hloko ho fihlela se lekana le sebopeho sa menoana, ba unnaturally otlolla, ke nako e telele haholo 'me a masesaane. Ha re bua ka batho ba kulang motho 'mele, e le disproportionate, ka matsoho le maoto a ba nako e telele haholo mabapi le' mele. Joalokaha ho boletsoe ka holimo, bakuli ba bangata ba tla ba le tšoanang litšobotsi tsa sefahleho. Sena se bontšoa ka tsela e sa tloaelehang se phahameng lehata fosahetseng tataiso kgolo ya meno, tebileng-sete mahlo. Hape, bakuli ba hangata e tšoauoa scoliosis, maoto a bataletseng, deformity ya sefuba, mathata a pelo le methapo ea mali.

Joalo hlahloba ke lefu Marfan e, ha ho bolele hore qetellong ea bophelo ba. E mong lokela ho se ke ua tela ho ntshetsopeleng lona ka ho eketsehileng le ho khomarela bethe ba bang kaofela ka mamello haholo kula. Hopola hore lefu lena ka ba, 'me esita le ho hlokahala hore a etelle pele ya bophelo bo mahlahahlaha. Mohlala, hammoho le bohle ho bapala lipapali tsa thuto, ho etsa dira dithutiso tsa nama, tsamaea ka moea o hloekileng, ea sesa. Ke 'nete hore ho ka ba le mathata a fapa-fapaneng, empa ba ile ba hantle a laoloa ke meriana.

Main kamehla tla ho ha ho khethoa le ngaka, hang ha e ke ka kelello hlahloba boemo ka kakaretso ya motho eo 'me ka potlako ho ikutloa joang ka phetoho efe kapa efe ya yona. U se ke ua tela, le loane 'me u se ke ua koala mahlo a rōna hore mathata a leng teng,' me ka nako eo o tla atleha. Thabela letsatsi le letsatsi le 'ngoe, e le hore ha ho na mathata a ne a ke ke sitise o tloha ka sehloohong bophelong.