Klippel - Feil lefu: photo, kalafo, seo liphello tsa seo ka 'na? Sprengel lefu - hlōleha - Klippel: dira dithutiso tsa letangoana la ho sesa

Tse pedi French boloetse ba methapo Andre Feil le Moris Klippel ka 1912, o ile a hlalosa ka ho qaqileng deformities congenital ka cervical-thoracic lesapo la mokokotlo ka bana. Kaofela ha bona ba ile ba hlaha ka batsoali ba kamanong ea mali e mong. Mehleng e Bohareng, balekane ba lenyalo ka molao ka ba esita le beng ka eena. Ka hona, le ho ata ha ba anomaly ena ha e makatse. bolwetse hamorao e ile ea rehelloa bo-rasaense ba ho. Klippel - Feil syndrome, hase lefu le ka botlalo. Ke lefu le congenital, tseo hangata li lebisang ho pathologies tse ling lesapo la mokokotlo.

Features ya lefu lena

Tlas'a lefu Klippel - Feil bua ka mafu a congenital ea lesapo la mokokotlo cervical, o entsoeng ka synostosis le fokotsa palo ea vertebrae. E tšoauoa ke maqhubu a phahameng ea ponahalo - hlahletsoe nyeoe e 'ngoe ka tsoalo ea 120 000. The tšobotsi fetisisa tloaelehileng tsa lefu lena le nkoa e le phokotso tshwaileng e ka ba bolelele ba molaleng. A maemong a mangata, a tsamaea le tsela e sa tloaelehang e meng ea tsamaiso ea musculoskeletal le tsela e sa tloaelehang congenital tsa litho tsa ka hare. Ka phumano ya lefu lena le e-ba teng ditsebi maloa :. Neurology, malwetse a, liphatsa tsa lefutso, joalo-joalo kalafo khomarelang mekhoa e tloaetsoeng ho akarelletsa ho fumana phekolo ea sebele, ea physiotherapy le sililoa. Maemong a haholo-holo e matla hlokang opereishene - opereishene tservikalizatsii.

Lisosa tsa sehlooho tsa malformations

Klippel - Feil syndrome, e bua ka mafu a liphatsa tsa lefutso e behilweng. liphetoho Pathological 'meleng qala ho etsahala ka libeke tse pele ka mor'a kemolo. Har'a mabaka a ka sehloohong lingaka syndrome, o ile a hlokomela ka ho hloka taolo ntshetsopele ya lesapo la mokokotlo le karohanyo, haholo-holo ka boemo ba verhnesheykovom. Thehoa synostosis thoracic le vertebrae cervical, fokotsa palo ea bona, 'mele nonunion le arches re lumella ho fumana hore na setshwantsho ea tleleniki ea lefu lena. Sehlopha se kotsi se akarelletsa bana le lefutso sa thabiseng, moo ho na le ke ho re:

1. Sekoli liphatsa tsa lefutso ka chromosomes ena. Ka ngoana e kulang ke tlōlo ea sebopeho sa le khethollo ea ya kgolo hlokahalang bakeng sa ntshetsopele tletse masapo le. Ena e hona joang kapa joang a bonahatsa ka ho hōla ha mafapha thoracic le cervical vertebrae.
2. Autosomal paterone ke 'muso o hlaheletseng oa lefa. Haeba motsoali e mong e na le lefu lena, kgonego ya ho ba le lesea le sa tloaelehang ke 50-100%.
3. Autosomal recessive lefa. Tabeng ena, kgonego ya ho ba le ngoana ea nang le e sa tloaelehang ea 0-50%.

Ho qoba thabiseng batsoali lefa lokela sheba liphatsa tsa lefutso ho ba sethaleng sa thero ea ngoana.

matšoao a tloaelehileng tsa lefu la

lefu lena e tšoauoa ka ho rapeloang ka boraro khale matšoao: feteletseng lekgutshwanyane molala, ho fetola ho hairline, fokolang tsamaiso ya hlooho. ho kula le hangata ho kopantswe le pathologies tse ling. Ka 30% ea bakuli o ile a senola scoliosis, torticollis foromo tenyetseheng, di-blades phahameng kotelamaka - lefu Sprengel. Maemong a mang e tsela e sa tloaelehang o ile a re ea maoto le matsoho e ka holimo, ka tlas'a maoto deformation, meno, sefahleho asymmetry, hyperopia. Ka 25% ea bakuli na le boloetse ba botholo congenital.

Klippel lefu - hlōleha - Sprengel - e sa feela bontša setlolo sekoli. Ho ka 'na boela kenyeletsa le matšoao a methapo ea kutlo. Liphetoho ka CNS bontša kholofalo kelellong, hydrocephalus, lefu la sethoathoa. Le banyenyane mokuli na mesifa bofokoli ka lipheletsong le, hammoho le synkinesis. Ka lilemo ba baholo, ka kakaretso ea tleleniki setšoantšong e eketswa ke liphetoho mahareng la mokokotlo.

tlhlahlobo Medical

Netefatso ya lefu lena le ka ho thehoa lemohiloeng rapeloang ka boraro matšoao, ya data tlhahlobo mmeleng le litlhahlobo karaoke. A karolo ea khethehileng ka phumano e fanoeng ho ithuta histori ea lelapa ea mamello. Behantsha Klippel - lefu Feil ka tlhaloso e qaqileng ea ho tsamaea le anomalies mohlomong ka lebaka la mosebetsi oa hokahangoa ea ditsebi. E le busa, e neurologists, geneticists, orthopedists, cardiologists le pulmonologists.

Ho hlahloba sebopeho sa liphetoho ho abeloa vertebral radiography. ho ithuta ho ile tšoaroa ka tse peli boqapi, oo boitsebiso bo rutang ho fetisisa ka tloaelo ho e lateral. Ka lebaka la boemo ba uncharacteristic ya seriti sa lehata la hlooho tsamaiso di nyalantswe le setšoantšo sa lenaneng la lesapo la mokokotlo, ho etsa hore ho be thata ho khetholla lintho. Ho phaella moo, e kgothaletswa ho nka litšoantšo ka palo e kahodimodimo flexion / katoloso ea molaleng. Sena se nolofalletsa ho fumana hore na se tsitse ha khoneha ununited vertebrae le netefatsa lefu Klippel - Feil. X-ray ea cervical-thoracic mokokotlo thusa ho khetholla:

• a holofala vertebrae;
• fokotseha ka palo ea bona;
• logan ea lihloliloeng tsa vertebral;
• e sa tloaelehang-blades eme;
• kotlobane la mokokotlo.

Mora e tiisang hore phumano ya bakuli ekelletsa moo a khethoa oa ultrasound tsa litho tse ka hare ho lemoha anomalies ka sebopeho bona. Ka ho ba teng ha e sa tloaelehang methapo ea kutlo e ka hloka lijana Doppler ultrasound angiography, EEG le MRI ha lesapo la mokokotlo cervical. Ho qobelloang hore a bale e le ngaka-sa liphatsa tsa lefutso. Ho latela liphello tsa bona setsebi sa tla kgona ho fumana tsela ea ho ja lefa la hae, 'me ho hlahloba likotsi ho meloko e tlang.

Foromo motheo ea lefu lena

Klippel lefu - Feil ke lefu le sa tloaelehang haholo. Ho ea ka lipalo-palo, matšoao a tloaelehileng a fumanoa ka ngoana a le mong ho tsoa 120 tse sekete. The anomaly bonahala ka mamello ho e 'ngoe ea mefuta e meraro:

• Fokotsa palo ea likarolo ka lesapo la mokokotlo cervical, eo butle-butle Fuse le pono khutsufatsa molaleng. mofuta ona oa bolwetse baka mathata ha ho fallela hlooho.
• Synostosis cervical mokokotlo logan ka morao le lesapo occipital. Mokuli a ka se etsa hlooho ea hae ntle le bohloko. Cervical vertebrae le molaleng le bang.
• Mofuta oa boraro oa ponahatso lefu kenyeletsa pele ba babeli.

A fapaneng ho khetheha ea syndrome, e ba ka ho ikemisetsa ngaka feela ka lebaka la liphello phuputso e entsoeng.

melao-motheo ea phekolo

Ka bomalimabe, meriana ea sejoale-joale e ke ke ea fana ka mekhoa e lekaneng ea kamoo ho ka felisa ka ho feletseng ka lefu la Klippel - Feil. Phekolo e kenyeletsa ho thibela ntshetsopele ya deformities mahareng. Nkiloe e le motheo oa mekhoa e khomaretse mekhoa e tloaetsoeng, tse akarelletsang phekolo 'meleng le sililoa. kalafo lithethefatsi e fanoeng ka ketsahalo eo tshebetso lefu e tsamaea le bohloko le boemong bo sa thabiseng compression metsong ea methapo ea kutlo. E le busa, a sebelisa analgesics,-ba khahlanong le a hlabang le lithethefatsi bao e seng steroidal. Ka nako e telele compression ea metso methapo ea kutlo hlokang ho buoa. Sepheo se ka sehloohong sa buuoe - ho felisa bohloko mokhoa o sa fellang nepahetse likoli kantle.

phekolo 'meleng le boitlhakiso li ka letamo

kalafo mekhoa e tloaetsoeng ea syndrome, e kenyeletsa 'meleng phekolo e le hantle, ho phekola sililoa ha lesapo la mokokotlo cervical le seo ho thoeng ke molala area. Dira dithutiso di a khetha le batho ka bomong, e thehiloeng setshwantsho ea tleleniki ea mokuli. Ka lekhetlo la pele, ba ile ba lokela ho ho phethahatsoa ka tlas'a bookameli ba setsebi sa, o ka ka nako eo susumelletsa ho hahamalla lintho tse ruuoang. Bakuli ba nang le phumano ya "Sprengel lefu - hlōleha - Klippel" letamo boitlhakiso li thusa ho qoba ho e rarahaneng tsela ea lefu lena. E le busa, bakuli ba sa le monyenyane, lingaka li ile tsa khothalletsa backstroke. boitlhakiso li More rarahaneng hape a khetha le batho ka bomong. likhothaletso bokahohleng mabapi le gymnastics ho sesa ha e yo.

kalafo buoa

bohloko bo phehellang bakoang ke compression methapo ea kutlo le motso ke sesupo sa mathomo bakeng sa ho buuoa. Bakuli ba nang le phumano ya "lefu Klippel - Feil" itse'ng mpefala le lilemo. Ka hona, le tshebetso e abeloa hang-hang ka mor'a hore ho netefatso ya malwetse. Ho eketsa le tsamaiso ya molaleng e sebediswa bakeng sa tservikalizatsiya Bonola. Nakong ea Tsamaiso e, ngaka e tlosa ka holimo likhopo tse 'nè le periosteum e le hore ho fokotsa khatello ka litho tsa ka hare. opereishene o etsoa ka mekhahlelo e 'maloa. Qalong tlosoa likhopo ka lehlakoreng le leng 'me, ka mor'a hore a hlaphoheloe' meleng - ho e 'ngoe.

Rehabilitation nako hloka nako e ngata le ho etsa boiteko. Ka likhoeli tse 'maloa, mokuli e lokela ho ba ka ba bang kaofela. Leha ho le joalo, ho fana ka ho fihlela tshebetsong ha ho hlokahale. Hona joale ke eona feela tsela e atlehang ea ho lokisa mefokolo ka ntle, le ketsahalo e ea eo ho etsa hore le lefu Klippel - Feil. ke eng ka liphello tsa bophelo bo botle, haeba re lahla phekolo, o ile a hlalosa mona ka tlase.

Mathata le itse'ng ho ba le mamello

Ka mor'a ho buuoa le tsosoloso nako mokuli ka phela ka tsela e feletseng. molaleng ke hanyane nakong keketseho ena nako ka bolelele, e leng, ho tloha ntlha bokgabane maikutlo, ho nkoa tšobotsi e ntle. Ha mokuli a hlokomoloha keletso ea ngaka bakeng sa ho hlaphoheloa, 'mele o qala ho "arabela" mathata. Haholo-holo ntshetswa pele bolwetse ea litho tse ka hare, ho na le bohloko bo matla ka molaleng. Fetileng ka lebaka la ho kena-kenana kamehla metso methapo ea kutlo 'me ho ka etsa hore a phethe obezdvizhevaniyu maoto le matsoho. kotsi Visceral tsa dithulaganyo etsolloa pathological, 'me ka' na e-ba sesosa sa lefu la pele.

mehato e thibelang

Na ho ka etsahala ho thibela lefu la Klippel - Feil? Photo of bakuli ba tepelletse maikutlong hona a tlameha ho nahana ka potso ena. Itseng ho thibela lefu lena ha a eo, kaha ke lefa. Ka malapa a moo Maemong a na anomalies tšoanang ba 'nile ba e tlalehiloeng, ho ke ke ho hlokahala bakeng sa tlhabollo le liphatsa tsa lefutso. mozindo lona taba ho Survey banyalani bao ba lokisetsa mosebetsi oa batsoali ba ka, ho hlahloba monyetla oa hore maloetse.

ho akaretsa

Klippel - Feil lefu ke anomaly congenital ba lesapo la mokokotlo ka holimo. E tšoauoa ke o rapeloang ka boraro ba matšoao Link le nomoro ya litšobotsi radiological. Lefu lena le na le itse'ng positive, le habohlokoa, empa ho phekola ka ho feletseng etsahala. Ka nako e loketseng o ile a kenella ho buoa ho lokisa feela dumella mefokolo Link di a fumaneha. Haeba u ne u pele e neng e se e tiisoa ke mong ka bona ea haufi oa hlahloba joalo, ho ke ke bohlale ho feta ka liphatsa tsa lefutso screening feletseng pele conceiving ngoana. Lule re phela hantle!