Bruton oa Mafu: Etiology, bakang, matšoao le litšobotsi kalafo

lefu liphatsa tsa lefutso - ke ka seoelo congenital lefu leo ho leng thata hore motho a bolele esale pele. Ba hlaha esita le nakong eo ka eona ho na le sebopeho sa embryo ena. Hangata ka ho fetisisa, li fetisoa ho tloha ho batsoali, empa hase kamehla ho etsahala. Maemong a mang, ditlolo etsahala liphatsa tsa lefutso bona. E mong oa pathologies tsena e nkoa X-amahanngoa agammaglobulinemia. Ho bua ka immunodeficiency mathomo. Lefu lena le e sa tsoa buloa Bohareng ba lekholo la bo20 la lilemo. Ka hona, ho e sa utloisise ka ho feletseng ke lingaka. E hlaha ka seoelo haholo, feela bashanyana.

lefu Bruton e reng: nalane ya

bolwetse ena e amanang le X-amahanngoa chromosomal anomalies a tšoaetsanoang ka ho boemong ba liphatsa tsa lefutso. lefu Bruton e tšoauoa ka tsela e sa tloaelehang ka ho maloetseng humoral. The letšoao ka sehloohong ke susceptibility lona ho dithulaganyo tšoaetsanoang. Ha ho buuoa ka lekhetlo la pele litlaleho tsa 1952 tsa bolwetse bona. Ka nako eo, e American rasaense Bruton ithutile histori ea ngoana ho kula ka makhetlo a fetang 10 lilemong 4 of lilemo. Har'a dithulaganyo tšoaetsanoang kopane ena moshanyana septicemia, serame sa matšoafo, meningitis, e ka holimo ho hema pampitšana ho ruruha. Ha ho hlahloba le bana, ho ile ha fumanoa hore lisireletsi ho mafu tsena ke le siyo. Ka mantsoe a mang, ka mor'a hore e le karabelo ya boitshireletso ba mmele o ne a sa a hlokomela tsoaetsanang.

Hamorao, lilemong tsa lekholo la bo20 la lilemo, X-amahanngoa agammaglobulinemia lingaka hlahloba hape. Ka 1993, lingaka li ile tsa khona ho khetholla liphatsa tsa lefutso haelloang e bakang maloetseng phytoteratology.

Lisosa tsa X-amahanngoa agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia (lefu Bruton e) Hangata ho lefa. Sekoli e nkoa e le e recessive tšobotsi, kahoo kgonego ya ho ba le ngoana ea nang le bolwetse e ke 25%. Bajari ba phatsa ea lefutso sehole ke basali. Sena ke ka ntlha ya go ha e le hantle hore sekoli e localized ka X chromosome. Leha ho le joalo, lefu lena le a tšoaetsanoang ka feela ba bong e motona. lebaka le ka sehloohong agammaglobulinemia e haelloang protheine, karolo ea tsoaneng e phatsa ea lefutso bakeng sa tyrosine kinase. Ho phaella moo, le maloetse Bruton e ka ba idiopathic. Sena se bolela hore sesosa sa ketsahalo e sa lona e ntse e se se sa. Har'a mabaka a kotsi tse amang khoutu liphatsa tsa lefutso le ngoana, abelwang karolo ya:

1. Tšebeliso e mpe ea joala le lithethefatsi nakong ea bokhachane.
2. Tsehetso ea hlabollo-maikutlo khatello.
3. Ke Kopana le ionizing mahlaseli.
4. irritants lik'hemik'hale (kotsi tlhahiso, sa thabiseng tikoloho ya).

ke pathogenesis ya lefu lena le seo?

Mochine oa lefu lena le amahanngoa le protheine haelloang. Ka tloaelo, phatsa ea lefutso le boikarabelo ba ho khouto tyrosine kinase, ho akarelletsa le sebōpeho sa B-lymphocytes. Ba lisele tse sa 'mele tse nang le boikarabelo bakeng sa tshireletso humoral. Ka lebaka la ho insolvency tsa tyrosine kinase B lymphocytes ha hōlileng ka ho feletseng ka ho feletseng. Ka lebaka leo, ba ile ba ba a sa khone ho hlahisa immunoglobulins - lisireletsi. The pathogenesis ya lefu lena le Bruton ke emisang e feletseng ea tšireletso humoral. Ka lebaka leo, a kopana le baemeli ba a tšoaetsanoang ka lisireletsi mmele tlhokeng ha hlahisoa. A tsobotsi e khethehileng ea lefu lena ke hore boitshireletso ba mmele ke kgona ho lwantsha vaerase, ho sa tsotellehe ho ba sieo ha B-lymphocytes. Mofuta wa tlōlo ea tšireletso humoral itšetlehile ka ho tiea tsa sekoli.

Bruton oa Mafu: matšoao a lefu

Bolwetse ka lekhetlo la pele e etsa ka boeona e ile a ikutloa ka boseeng. Hangata ka ho fetisisa, le maloetse o bontša ka boeona e ka khoeli 3-4-go th oa bophelo. Sena ke ka ntlha ya go ha e le hantle hore ha a le lilemo ena 'mele oa ngoana ea ho khaotsa ho sireletsa lisireletsi ea' mè eo. Lipontšo pele la lefu e ka ba boemo bo utloisang bohloko itšoara joang latelang ente, rashes letlalo, tšoaetso ea pampitšana ka holimo kapa tlaase ho hema. Leha ho le joalo, kanyeso sireletsa lesea ho tloha dithulaganyo a hlabang, ho tloha lebese na ka sebopeho sa eona sa immunoglobulins.

lefu Bruton bontša ka ka 4 lilemo. Ka nako ena e ngoana kena ho ikopanya le bana ba bang ka ho ya kindergarten. Har'a diso tšoaetsanoang busitse meningo, streptococci le microflora staphylococcal. Ka lebaka leo, bana ba ka 'na ba kopana le purulent ruruha. The mafu fetisisa khafetsa kenyeletsa serame sa matšoafo, sinusitis, mecha ea phatlalatso ea nattokinase, sinusitis, meningitis, conjunctivitis. Ka kalafo tšohanyetso tsohle tsa dithulaganyo tsena ka tsamaea ka sepsis. Ho boetse ho na le pontšo ea lefu lena ka 'na ba Bruton dermatological malwetse. Ka lebaka la ho fokotsoa boitshireletso ka karabelo microorganisms atisa ka potlako sebakeng seo ba maqeba le mengoapo.

, Ho phaella ho liponahatso tsa lefu lena le kenyeletsa bronchiectasis - liphetoho pathological ka matšoafong. Matšoao a kenyeletsa bokhutšoanyane phefumoloho, bohloko sefuba, ka linako tse ling hemoptysis. Hape, hoa khoneha ho hlaha ha diso hlabang ka litho tsa tshilong ya dijo, pampitšana mosese, lera la mucous. Nako le nako o ile a re ho ruruha le borutho ka manonyeletso.

mekgwatiriso The tekotshupo bakeng sa lefu lena

Pele ka litekanyetso tekotshupo lokela ho kenyeletsa incidence khafetsa. Bana ba nang le bolwetse Bruton o, etsa tšoaetso ea fetang 10 ka selemo, hammoho le makhetlo a 'maloa nakong ea khoeli. Mafu a ka 'na a pheta kapa ngoe (nattokinase phatlalatso, tonsillitis, serame sa matšoafo). Ka ho hlahloba ka, ho na le ho hloka pharyngeal tonsil hypertrophy. E tšoanang e sebetsa ho palpation tsa nodes lisele tsa mmele pheriferale. O lokela hape ho lefa a lebisa tlhokomelo ho itsoara joang ka lesea le ka mor'a hore ente. liphetoho tse khōlō li ne li hlokomela ka metsoako laboratoring. The Kla matšoao a ho ruruha (eketseha palo ya leukocytes potlakisa ESR). palo ea lisele tse sa 'mele e fokotsehile. Sena se bonahala ka leukocyte moralo: ba fokolang ka palo lymphocytes le neutrophils eketsehileng dikahare. ho etsa lipatlisiso ke habohlokoa immunogram. Le bonahatsa phokotsong kapa ba sieo ha lisireletsi. Tsobotsi ena lumella u ho etsa hlahloba. Haeba ngaka e na le lipelaelo, ho ka etsahala hore ba phethe liteko liphatsa tsa lefutso.

Ho se tšoane Bruton lefu ho tloha pathologies tšoanang

bolwetse ena e le farologantswng la ho tswa tse ling tse ka sehloohong le immunodeficiencies mahareng. Har'a bona - le Switzerland mofuta agammaglobulinemia, lefu Di Dzhordzhi e, HIV. Ka lehlakoreng le leng ho pathologies tsena bakeng sa lefu Bruton e tšoauoa ka feela ho tlōla maloetseng humoral. Ena e bontšoa ke 'nete ea hore' mele ke kgona ho lwantsha mahlahana a bongata ba kokwanahloko. Ntho e 'Sena ke fapaneng le Switzerland mofuta agammaglobulinemia, eo e robehile ha bobeli humoral le lisele ka karabelo' mele. Ho etsa differential tepelletse maikutlong le lefu Di Dzhordzhi, u lokela ho etsa sefubeng X-ray (thymic aplasia) le ho fumana hore na le dikahare tsa khalsiamo. Ho qhelela ka thōko HIV khanna palpation tsa nodes lisele tsa mmele, ELISA.

Mekhoa ea phekolo ea agammaglobulinemia

Ka bomalimabe, ka ho feletseng hlōla lefu Bruton e ke ke ha khoneha. Mekhoa ea kalafo e kenyeletsa agammaglobulinemia Phetolo le phekolo bontshang matshwao. Sepheo se ka sehloohong sa phihlello e nkoa e le maemo tloaelehileng ea immunoglobulins maling. Ka tjhelete e ya lisireletsi lokela ho approximated ho 3 g, / k. Bakeng sa morero ona, ea gamma globulin tekanyo ea 400 mg, / boima lik'hilograma mele. Antibody mahloriso lokela ho eketsehileng nakong ea mafu a hlobaetsang le a tšoaetsanoang, e le 'mele o ke ke sebetsana ka katleho le bona le nosi.

Ho phaella moo o ile a etsa kalafo bontshang matshwao. The hangata ho fetisisa tseo ke li behetsoeng lithibela-mafu "Ceftriaxone", "penicillin e", "Ciprofloxacin". Ha liponahatso letlalo lokela ho kalafo ea lihlooho tsa puisano. Hape kgothaletswa ho hlatsoa mucosal ditharollo sebolaya dikokwana-hloko (metso le ea nosetso nasal).

The itse'ng ho agammaglobulinemia Bruton e

Ho sa tsotellehe sa bophelo bohle Phetolo phekolo, e itse'ng ka agammaglobulinemia tšoanelang. kalafo e tswelang pele mme prophylaxis tsa dithulaganyo tšoaetsanoang fokotsa le matsoai a hlokoang fokotsa. Ka tloaelo ho, bakuli ba shahlileng le mafolofolo. Ka tsela e fosahetseng ho kalafo ka ba le mathata a ho fihlela sepsis. Tabeng ea mathang a tsoaetsanang itse'ng mafutsana.

Thibelo ea X-amahanngoa agammaglobulinemia

Ka ho ba teng ha lefu ka beng kapa belaela kamoo ho hlokahalang ho tsamaisa liteko liphatsa tsa lefutso esita le nakong e trimester pele ea bokhachane. Hape ho mehato e thibelang lokela ho kenyeletsa ho pepesehela moea, ho ba sieo ha tšoaetso ea sa foleng le liphello tse kotsi. Nakong ea bokhachane, 'mè e contraindicated khatello ea kelello. Bakeng sa thibelo ea bobeli ke vithamine phekolo, tsamaiso tsa gamma globulin, bophelo bo phetseng hantle. Ho boetse ke habohlokoa ho qoba ho kopana le batho ba nang le tšoaetso.