Werdnig-Hoffmann: foromo le matšoao a ka sehloohong

Werdnig-Hoffmann - haholo ka lintho tse tebileng bolwetse eo e tsamaea le amyotrophy, butle-butle timetsoa ha ba ka sehloohong methapo ea kutlo likhoele tsa khoele lesapo la mokokotlo, 'me, ka lebaka leo, kaha mesifa. Hang-hang e le habohlokoa ho hlokomela hore ena ke e futsitseng liphatsa tsa lefutso lefu, eo e fetisoa ka autosomal tsela recessive.

Werdnig-Hoffmann ke eng?

Ke lefu le methapo ea kutlo tsamaea le ho timetsoa butle-butle dibopeho tsa motheo tsa tsamaiso ea methapo innervating. Mohlala, hangata ho na le demyelination ya metso anterior ea thapo lesapo la mokokotlo. Ho phaella moo, lefu lena le ama ba bang ba methapo cranial.

Ya e le hantle, tšenyo ho sebelisoa masela a methapo ea kutlo e ama boemo ba mesifa ena. Leha ho le joalo, bakeng sa lefu lena e tšoauoa ka seo ho thoeng ke khanya mesifa ho lahleheloa ke, eo ho eona karolo ea mesifa ea e lule e le matla a ho konteraka, ha ikhethile 'mangata "felloa ke matla.

Lesapo la mokokotlo felloa ke matla Verdniga-Hoffmann bonahala bongoaneng. Kajeno e arotsoe liforomo tse tharo tsa sehlooho tsa lefu lena.

Congenital lefu Verdniga-Hoffmann le matšoao a lona

Ka tloaelo ho, matšoao a pele ea mofuta ona oa lefu lena le ke se a ntse a bonahala ka matsatsi a seng makae pele ka mor'a tsoalo. Ngwana hlahisa noabolohang paresis ea lipheletsong le. Mehoo ea bana ba kulang ba fokolang le ho hula ka utlwahala, ho phaella moo, ba na le tsamaiso e matla e robehile.

E le ngoana oa hao e ntse e hōla, o ka hlokomela mat du ka ntshetsopeleng meleng. masea a kula ha a lule ka hlooho, ka leha e le ho lula kapa ho ema. Feela maemong a sa tloaelehang, le lesea le khona ho tšoara 'mele ka boemo ba lokile, empa matla a ena disappears ka toka ka potlako e le ho timetsoa ha likhoele methapo ea kutlo.

Ho phaella moo, ho na le ba bang ba e sa tloaelehang ka ho ntshetsopeleng ya marapo, haholo-holo noka dysplasia, scoliosis, sebopeho sa funnel sefubeng, a holofetse leoto, hydrocephalus.

Nakong ea lefu lena le bolaeang, le degeneration tsa dipheletso methapo ea kutlo o tsoela pele ka potlako. Felloa ke matla e ka hlalosoa e se feela mesifa ea ya marapo, empa e boetse e le likhoele tsa litho tsa ka hare. Hangata e ama diaphragm, e isang ho hloleha ho hema. Ka bomalimabe, bana ba nang le lefu tšoanang phela (ka karolelano) ho fihlela ho a le lilemo li robong.

lefu Early Verdniga-Hoffmann

Matšoao se ka sehloohong sa lefu lena le bontša ka setotsoana ho halofo ea bobeli oa bophelo. Likhoeling tsa pele tse seng kae tsa ntshetsopele 'meleng oa ngoana e fetisa ho tloaelehile haholo - potsanyane ithuta ho tšoara ka hlooho' me u lule ka linako tse ling esita le ka lula thusiwe. Empa bokgoni ba tsena tsohle li lahlehetsoe ke mora ea Tshebediso ya ea lefu lena. Ka tsela eo, 'me hangata qholotsa tshwaetso lefu.

Tremor ea menoana le tendon contracture - lipontšo pele la ho timetsoa ha likhoele methapo ea kutlo. Hamorao develops felloa ke matla le ho shoele litho tsa mesifa ena. The nako karolelano ea bophelo ba bakuli bo pakeng tsa lilemo tse 14 ho ea ho 16.

Morao lefu Verdniga-Hoffmann

lefu joalo ke bate haholo. E le busa, le ngoana develops haholo ka tloaelo ho fihlela a le lilemo li peli. Potsanyane ithuta ho lula, ho ema le ho tsamaea. Feela le nako batsoali ba qala ho hlokomela ho kheloha ba bang.

Ntlha ea pele, fetola gait ea ngoana ea kulang - o tsoela, haholo ba kobang mangoleng, 'me hangata se oa, u se ke ua hana ho leka-lekana ka. Ka bolwetse ho ka 'na hlokometse liphetoho tse itseng masapo, tse kang deformation ea sefuba. lefu Verdniga-Hoffman e tšoauoa ka sa tremor matla, fokotseha mesifa molumo, ba nyamele ka sehloohong unconditioned reflexes.

Maemong a mangata lilemong tse 10-12 ea ngoana e ka ho feletseng ea lahleheloang le bokhoni ba ho tsamaea ikemetseng. Leha ho le joalo, tabeng ena bakuli phela ho 20, 'me ka linako tse ling ho fihlela ho lilemo tse 30.