Seo bolwetse bitsoa Weber lefu? Weber lefu: bakang, matšoao le kalafo

Sturge-Weber lefu - e futsitseng lefu bao e leng sehlopha sa fapanyetsana hemiplegia. Ho kopanya e hlōloa ka methapo cranial tswa leifo le ho hloka taolo mesebetsi kutlo le dilenaneo ka lehlakoreng le leng. Weber syndrome, e bitswang methapo ea kutlo lefu, seo mokokotlo kapa senyehile khubung ea oculomotor methapo ea kutlo. matšoao a tloaelehileng tsa lefu li ile a hlokomela ka sefahleho, ka lehlakoreng la leifo ho na ptosis, mydriasis, strabismus, bohareng contralateral hemiplegia, shoele litho tsa mesifa ea sefahleho le leleme.

Weber lefu: Matšoao

Weber syndrome, ke lefu le ka eo hlaha libakeng tse amehang tsa angiomas letlalo, angioma Hape o ile a re lijana leihlo la conjunctiva ea; khoneha ntshetsopeleng ya lera, glaucoma, le retina detachment.

thehoa angioma multiple, tseo le tsona li etsa ho letlalo le lisele tse e potolohileng, o ile a bontša matšoao a khethollang methapo ea kutlo e Pia mater. Hangata ka ho fetisisa lefu lena le ama sebakeng seo ba mohlahareng ka holimo 'me leihlo trigeminal methapo ea kutlo. Tshenyo boko khetla bonolo e ka 'na ka lehlakoreng le le leng feela, kapa ama ka bobeli.

Sebakeng se amehileng ea sefahleho koahetsoe ke likoatipa itseng tsa 'mala o mofubelu, le, ho phaella ho tsamaiso ea methapo, lefu lena le ka ama litho tse ka hare.

lefu Weber e tšoauoa ka matšoao a latelang:

• Litšoantšo MRI kapa CT Scan - bontshiweng leptomeningeal angioma.
• Convulsive itšoara joang.
• Kholofalo kelellong (idiocy, kholofalo kelello).
• Eketseha intraocular khatello.
• Khaello ea pono.
• Hemiparesis.
• Felloa ke matla.
• Angiomas (khubelu letlalo koahetsoeng ka le likoatipa vascular).

Weber syndrome, mefuta e

Hlwaya mefuta e sa tsoaneng 'maloa tse khōlō. Hlalositsoeng ka holimo e bontša lefu - Weber lefu. Photo bontša shebahala ha motho a utloa bohloko ho tswa ho ho hloka taolo ena. Lefu lena le e arotsoe:

• Schirmer-lefu - mathoasong a ntshetsopele ya glaucoma le ocular liponahatso tsa angioma cutaneous.
• Milles-lefu - hemangioma leihlo ntshetsopeleng ntle ikopanya le mathoasong a glaucoma le matšoao angiomas ka letlalo le mahlo a ka.
• Knud-Rrubbe-lefu - se pontšo ea angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-lefu - se pontšo ea lefu la sethoathoa, sethoathoa, ntshetsopele lieha, hemihypertrophy.
• Jahnke-lefu - angioma tsa letlalo, libakeng tsa boko.
• Loford-lefu - angioma leihlo ntle le magnification.

Weber lefu: Sesosa

Sesosa sa lefu lena itšetlehile ka 'nete ea hore nakong ea ho hōla ha lesea le senyehile pedi kokoana-hloko dikarolo: ectoderm le mesoderm. Ntshetsopeleng ya bana ba ba le lefu lena ke seoelo haholo. ho kula ho e fetisoa haholo-holo ka ho alleles hlaheletseng, empa e se etsahala le lefa la recessive.

Lefu lena le ka ba le ho lesea ka tabeng ea ho ima e na le tšusumetso e mpe. Tsena li akarelletsa:

• Ho tsuba nakong ea boimana, haholo-holo ka mekhahlelo ba pele.
• Tšebeliso ea lino tse tahang.
• Sebelisa ea lithethefatsi.
• Botahoa ea basali ba baimana ba etiologies fapaneng.
• Tshebediso sa laoleheng ea lithethefatsi.
• tsoaetsanang Genital fumana nakong ea bokhachane.
• Intrauterine tshwaetso.
• Ho hloka taolo e metabolism moimana 'mè (hypothyroidism).

Hangata, ho ntshetsa pele le lefu lena feela ama lefutso. Weber syndrome, e ke ke ya tshwaetso ka bophelo ba letsatsi le letsatsi.

phumano ya lefu lena

Lefu lena le e fumanoa ke liponahatso bath. Karolo la sefahleho sa mokuli e pepesa liphetoho angiomatous, e ile ea eketseha leihlo khatello e le keketseho ea khoneha ea leihlo la ka, ke tsoeroe ke sethoathoa sethoathoa. Haeba ho na le ke belaelloa ka hore Weber lefu, phumano le ho phekoloa ba etsoang ke lingaka tse 'maloa: ophthalmologist, boloetse ba methapo, epileptologist, dermatologist.

Ho hlakisa tepelletse maikutlong le hloka X-ray hlahloba. Holim 'a fumana litšoantšo ka bonoa calcification ya cortex bokong. Ea computed tomography fana ka setšoantšong le ho feta tse feletseng tsa libakeng tse amehileng. Litšoantšo haptjoa ke MRI, ka khona ho utloa thinning ea kgolofalo cortex, degeneration le felloa ke matla ha taba tšoeu. Hardware tlhathoba lokela boela ho be le ho se kenngwe ha a mang, mafu a lekana kotsi: hlahala bokong, abscess bonolo boko dinama tse nyenyane tse cysts.

A karolo ea e khōlō bakeng sa fumanoe nepahetse phetha EEG kosimbaki, kaha e etsa hore ho be bonolo ho fumana hore na mosebetsi oa litakatso bioelectric bokong, ka nako ea ho hlahloba lefu la sethoathoa. Batho ba bangata ba utloa bohloko ho tswa ho lefu la Weber, ke tsoeroe ke sethoathoa sethoathoa. Hape khanna tekanyo ea khatello ea intraocular, tšimo ea pono, ophthalmoscopy, Av anthivaerase - ho kgethwa ha kalafo mahlo.

Weber Syndrome Phekolo

Weber syndrome, e hona joale e kalafo e atlehang e sa atlehe le kalafo o ikemiseditse ho utloa ho re kokololo letšoao le ba ntlafala boleng ba bophelo. Mokuli abetsoe phekolo anticonvulsant le meriana e fapaneng:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

hangata mokuli ha a araba ho phekola sethoathoa tsoeroe ke sethoathoa, moo ngaka e ka khethoa hore e be ea ho sebelisa lithethefatsi tse ngata. Haeba u ha ba thusa usilenaaya phekolo, ke bopaki ba methapo ea kutlo e ka 'na ea abeloa ho kalafo ho buoa.

Phahameng intraocular khatello ea (glaucoma) e tšoaroa ka marotholi a khethehileng, ho fokotsa secretion ea metlae ea metsi. lithethefatsi tsena li akarelletsa "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide". Leha ho le joalo, phekolo ena mekhoa e tloaetsoeng ka ba sebetse hantle haholo, 'me joale e ntan'o ba khetho feela e ho buuoa: bakuli ba ka buuoa ka makhetlo trabeculectomy kapa trabekulotomiyu.

Liphello le mathata

Weber Syndrome - ke lefu le kotsi. Tabeng ea kalafo mekhoa e tloaetsoeng kapa ho buoa li 'nile tsa ba ile ba kopana' me boemo ba mokuli ha e ntlafala, ba fane ka itse'ng ho ena le mafutsana. Sa laoleheng tsoeroe ke sethoathoa syndrome, ho ka etsa hore le 'dementia', kholofalo kelellong, bofofu, e ile ea eketseha kotsi ya setorouku.

Thibelo ea lefu lena

Ho sa tsotellehe 'nete ea hore lefu lena le ke lefa, mehato e thibelang e ka etsoang ke mosali oa moimana, e tla fokotsa kotsi ya ho ntshetsa pele le lefu lena. mesebetsi Tsena li akarelletsa:

• Ho hana mekhoa e mebe (haholo-holo nakong ea bokhachane).
• Ho boloka bophelo bo nepahetseng le ho phela hantle. Khafetsa maemo ka moea o hloekileng ba phetseng hantle, ho robala.
• Tšoanetseng petsoha lijo. E leng keketseho ea lijo le lijo tse phahameng faeba. U se ke ua sebelisa lihlahisoa tsa seka-o qetile le lijo halikiloeng.
• Ka nako e loketseng ho ngodisa le ho ima le maeto a ho ngaka ka nako eo ho lokiselitsoe.
• Ho sebelisoa ha lithethefatsi feela lengolo la ngaka lona reretsoe.

Weber syndrome, - e sa tloaelehang le e kotsi lefu, e leng ka ho toba nahana ka boleng ba bophelo ba motho. Trust lingaka, phumano e nakong le temana ea kalafo e beuweng ka fetola maphelo a bakeng sa molemo. Ho boetse ke habohlokoa hore re se lumelle boloetse nka 'nete hore lona le se ke a sebelisa lithethefatsi ntle le lengolo la ngaka le.