Kartagener lefu ka bana: phumano, photo photo photo photo, kalafo

Kartagener e lefu - e sa tloaelehang congenital lefu le bakoang ke ho tlōla cilia motility, teng holim'a metsi ea lisele tse ngata epithelial. Foromo e feletseng ea sekoli ena e ea bongaka o talima ka eona o rapeloang ka boraro matšoao:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, e leng e tsamaea le sinusitis iphetang;
• e khutlisetsang tokisetso ea litho tsa ka hare (situs inversus).

syndrome, e mong ea bitsoang ka mor'a Kartagener Switzerland ngaka, ea ileng a fana ka lintlha tse qaqileng tlhaloso ya boemo ka 1933. Joale, a re ke re tšohleng ka ho qaqileng e khōloanyane lefu lena.

Etsa lefu Kartagener

Hona joale e se e bontšitse hore ea syndrome, Kartagener na le mofuta liphatsa tsa lefutso ka autosomal recessive Mokhoa oa lefa. Motheong oa lefu lena le ke mefokolo e 'maloa ea liphatsa tsa lefutso e encode liprotheine tse itseng, tse reretsoeng ho tiisa hore mosebetsi oa cilia.

Ka lebaka la tsamaiso bona e fokotsehile kapa lahlehile hang - ho na le boemo bo bitsoa "mathomo ciliary dyskinesia." Ithutile liphatsa tsa lefutso tse fetang mashome a mabeli a nang le boikarabelo bakeng sa ntshetsopele ya lefu Kartagener. Tlōlo ea mosebetsi leha e le efe ba bona ba ka utero ka 'na lebisa malwetse.

Kamoo li neng li atile ke lefu lena?

Joalokaha ho boletsoe ka holimo, Kartagener syndrome, ka bana ba ke ka seoelo -only ka sa tsoa tsoaloa le 'ngoe feela ho tsoa 16.000.

Re lokela ho hlokomela hore bana ba ka 'na bolwetse ha iponahatsa, le fumanoe e entsoeng feela ka mor'a likhoeli tse seng kae, kapa esita le lilemo tse ngata, ha ba le e khanyang setshwantsho litleleniki tsa.

Matšoao a lefu Kartagener

Kartagener syndrome, matšoao a fapana ho ea ka ha ho na matšoao a ho se ikemetseng setshwantsho litleleniki tsa.

Tabeng ea asymptomatic bophirima tepelletse maikutlong nepahetseng ke thata haholo, 'me e etsahalang hangata ka ho fetisisa lemoha ka tšohanyetso ha ho tjhetjha sa litho tse ka hare nakong ea phuputso e entsoeng ka bang maloetse a mang.

bronchiectasis

Ka tloaelo, ka sefate bronchial (ka sehloohong khanya foreime) o na le mofuta o mong oa branching tubules le junifomo phokotso ya bophara ba lumen ka tataiso e tsoang ka overlying ho dikarolo le ka sehloohong eo e tšoana le hlohlolingoane moqhaka.

Bronchiectasis (kapa bronchiectasis) - e katoloso ya ea moo ea lumen tsa bronchi mofuta mekotla, spindles kapa diselennere. Ka bronchi joalo a holofala fetoha ha khoneha ho tloaelehile mokhatlo oa secretion. O stagnates, e leng tla hona joang kapa joang etsa hore tshwaetso le ho tsoelo-pele ea hore na karabelo e hlabang.

Ea bongaka, bronchiectasis le lefu Kartagener bonahatsa khohlela le expectoration botala purulent sekhohlela, feberu ho fihlela ho likhato 38 le e phahameng, ho fokola, hlooho e opang, ka linako tse ling a ka kena ho nyekoa ke pelo le ho hlatsa. E matla lithibela-mafu phekolo e lumella hlaphoheloa ka ntle, empa lithethefatsi tsena li ka ha felisa sesosa se ka sehloohong sa ho ruruha ke ea moo bronchiectasis. Ka lebaka leo, setšoantšong litleleniki tsa hlalosoa e ho pheta-pheta ka makhetlo-khetlo, fapanyetsana le "khanya" dikgao asymptomatic. E ba le nako e telele 'me bo tsoelang pele' nete hore. Foleng relapsing tsela ea boemo ba bitsoa bronchiectasis.

sinusitis

ponahatso e 'ngoe ea syndrome, Kartagener ke sinusitis, kapa ho ruruha ea sinuses paranasal. Ka tsela e tloaelehileng ciliary epithelium tsa nasal mucosa le sinus ka lebaka la ho liphetoho lona fana mokhatlo oa secretion rarolla ka ho eona le likaroloana lerōle le libaktheria. Kartagener lefu Ha cilia mosebetsi o litsebeng, le litaba tse ka hare stagnates ka sinuses e, a etsa hore ho ruruha.

Hangata ka ho fetisisa hlahisa sinusitis, kapa ho ruruha ea sinuses maxillary, bonyane - pele (ka tsela e tobileng sinus), ethmoiditis (lisele tsa ka labyrinth trellised) le sphenoiditis (sphenoid sinus). e re tsena tsohle li bonahatsoa ke feberu, hlooho e opang le nko runny le boladu. Sinusitis o boetse o tšoauoa ka bohloko mahlakoreng a mapheo a nko le marameng.

The khutlisetsang tokisetso ea litho tse ka hare

Tokisetso khutlisetsang tsa litho tsa ka hare, kapa situs viscerusim e bapisiwa le - sena ke ho fetisisa bath ponahatso ea Kartagener lefu, e leng, leha ho le joalo, le hlaha ka tlaase ho halofo ea bakuli. Ea motsamao oa litho tse ka hare ho ea ka mofuta oa mirroring. Khetholla ka ho feletseng le fellang khutlisetsang tokisetso ea litho tse ka hare.

Fella khutlisetsang tokisetsong ena ba swapped matšoafong. Sena se ka ho tsamaea, joalokaha ho e ne e le seipone pontšo ea pelo ea ka chifi ea ka lehlakoreng le lona holimo letona la sefubeng cavity (dextrocardia).

Tokisetso e tletseng khutlisetsang nang seiponeng ho fallela makala tsohle ka hare. Tabeng ena, ea sebete ke ho le letšehali, e spleen - e nepahetseng. Ketsahalo e sa Lebelloang phumano ya bolwetse sena ka ultrasound tse nakong ke hore a hlahlobe kemiso ea le lumella ho belaella lefu Kartagener ha asymptomatic.

Tokisetso khutlisetsang tsa litho tsa ka hare ka lebaka la tlōlo ea fallela ha lisele tse embryonic le lisele tse nakong embryogenesis. mekhatlo tse ngata ka tsela e tloaelehileng ha a hlaha ntlha moo ba ka mor'a tsoalo ea. Kahoo, a liphio beha sebakeng pelvic me butle-butle tsoha boemong XI-XII likhopo.

Hatela (kapa ho falla) ya 'mele nakong ea prenatal e etsoang ke cilia, Kartagener syndrome, eo ha e sa sebetsa, e leng e etsa hore tokisetso e khutlisetsang tsa litho tsa ka hare. Ka lehlohonolo, e le ha ho soka boemo ena ba ne ba sa sheba, ke maemong a mangata ha a sa etse ditlolo mohlomong oa bophelo oa phelang.

liponahatso tse ling tsa lefu Kartagener

Har'a matšoao a tse ling tsa lefu lena le ke bohlokoa ka ho fetisisa e motona ho kgaolela basadi thari. E bakoang ke immobility ea peō ea botona e loketseng ha e le hantle hore cilia bona ha sebetsa.

Bakuli ba ka 'na e boetse e tšoenya tsoaetsanang iphetang tsebe le ho shoeloa li utloeng. Sena ke ka ntlha ya go ho stagnation ya maro a tsebe bohareng, eo ka tloaelo e lokela ho tlosoa ciliated epithelial lisele tse mucosal.

Kartagener lefu tepelletse maikutlong ka ho bana

Haeba ngoana, ho qala ho pota a le lilemo li khoeli e 'ngoe, ka mehla le bothata ba ho serame sa matšoafo, rhinitis le sinusitis lokela ho belaela Kartagener lefu, phumano a lona ha se e rarahaneng haholo. Ho akarelletsa a 'maloa a lithuto tsa liletsa le laboratori ea:

• ho hlahloba ka ba 'mele, kapa tsa bongaka ho hlahloba ka tloaelehileng, o tla le senolela bothata ba ho hema ka nasal, e itseng auscultatory setshwantsho ka matšoafong le pelo, hammoho le ho fetola phalanges seemelong sa "drumsticks" mofuta ka tsela e telele ya tshebetso.
• X-ray tlhlahlobo o tla le senolela diso pathological ka matšoafong le tokisetso khutlisetsang ea pelo (dextrocardia). Mokhoa ona ke le bonolo le le sireletsehileng ka ho lekaneng, ka hona, o etsa hore ho ka khoneha ho etsa phumano ya lefu Kartagener sepetlele.
• Bronchoscopy - mokhoa nepahetseng ka ho fetisisa ea phuputso ho lemoha bronchiectasis. Ho feta moo, feela ka bronchoscopy ka e nkang biopsy tsa mucosa bronchial.
• biopsies mucosal bonts'a ho tiea ea ho a hlabang le hlahloba cilia sebopeho.

Isang lipetlele le diyunivesithi lefatšeng ka bophara ba buisana haholo ka nako e telele se Kartagener lefu, photo photo photo photo ba tsona li fanoa ka sehlooho sena. Latsoa litsebi tsebahalang ka ho fetisisa e ka koetlisa moloko ka tlaase ea lingaka hore li ananela lefu le joalo ka seoelo.

Tšoara lefu Kartagener

Nka tlosa boemo boo? Jwale, kalafo ea lefu Kartagener e itšetlehile ka matšoao. Ha ho na moriana o tla tsosolosa mosebetsi oa cilia ea lisele epithelial, empa moriana ea kajeno e na le pokellong ea morui, ea lisebelisoa e le ho bebofatsa tsela ea lefu lena. Ka thuso ea bona, ka mamello le ka lebala ka boloetse ba hae ka seoelo.

Mekhoa e ka sehloohong ea kalafo:

• Lithibela-mafu. lithethefatsi tsena li ka ba ba laela hore ho ruruha ha matšoafo le bakileng bronchiectasis, le sinusitis. Sebetsa classic lithibela-mafu penicillin, macrolides le lithethefatsi ho tswa ho sehlopha sa "ho hema" fluoroquinolones.
• Mekhoa ea ho ntlafatsa drainage mosebetsi wa bronchi e - postural drainage, sililoa, kopo mucokinetic le mucolytic lithethefatsi, jj ...
• Ea physiotherapy.

Ha ho ba teng ha a phatlalatsa bronchiectasis le la bronchitis hangata iphetang le serame sa matšoafo kalafo sebetsa - tlosa (resection) The sebakeng fetisisa seo ba anngoeng ba matšoafo ka. Mora eo ea tshebetso boemo ba bakuli ba ile ba ntlafala haholo.