Lefu la Alexandere. Lifomu. Tsejoa. Forecast

Lefu la Alexander ke tšoaetso e sa tloaelehang ea mafu a methapo ea pelo, e nang le tlhaho e tsoelang pele. Lisosa tsa boemo bona ba ho kula ha li e-s'o fumanoe, empa khopolo ea phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa GFAP e na le boemo bo matla ka ho fetisisa. Lefu lena le na le boikarabello ba ho ngolisa liprotheine tse nang le li-glial fibrillar.

Ho na le lefu la Alexandere ka nako e telele, ho na le tlhahisoleseding e mabapi le linyeoe tsa malapa khafetsa. Lefu lena le futsitsoe ke mofuta o moholo oa lefa la autosomal. Ka nako eo, bo-rasaense ba khetholla mefuta e meraro ea lefu lena: batho ba baholo, bacha le masea.

Mantsoe a pele a mofuta oa lesea oa lefu lena a qala ka ha ngoana a e-ba le likhoeli tse tšeletseng. Matšoao a ka sehloohong ke ho hōla ha hlooho hloohong, hammoho le mathata a methapo ea pelo. Ho na le nako ea ho lieha ho ba teng kelellong le nts'etsing ea 'mele. Ho na le maloetse a mang a extrapyramidal, a kang chorearthrosis le dystonia. Ho khoneha nts'etsopele ea tetraparesis ea spastic. Ho phaella ho sena sohle, ngoana o thatafalloa ke ho e metsa. Ka linako tse ling, mokuli a ka bona nystagmus, hammoho le kamoo li-eyeball li tsamaeang kateng ka tsela e sa amaneng. Ka linako tse ling mokuli o na le apnea. Ka karolelano, bakuli ba phela lilemo tse 2-3 ka mor'a hore matšoao a pele a hlahe. Maloetse a tsamaiso ea methapo ea bana e kotsi haholo bakeng sa sebōpuoa se seng sa matla.

Lefu la Alexander, le etsahalang ka mokhoa o sa le monyenyane, le qala ho ntshetsa pele nakong ea lilemo tse 4 ho ea ho tse 14. Tlhahlobo e khutlisetsang maikutlo e senola hore matšoao a mathomo a bonahala ka nakoana pele: pele bana ba babeli ba senyeha ka morao ho ntlafatso ea kelello, ho hlaseloa ke lefu la sethoathoa hangata, 'me litraparesis li thehoa butle-butle, mathata a pseudobulbar, li-apneas tse tloaelehileng lia khoneha. Bakuli ba bangata, macrocephaly e fumanoa, empa e ke ke ea behoa tumellanong le likarolo tsa tšebetso ena nakong ea bocha. Hangata, bakuli ba hlaseloa ke litlhaselo tse sa hlalosoang tsa ho hlatsa, haholo hoseng. Butle-butle, ho na le keketseho ea maloetse a pyramidal, a kang boko ba brain, methapo. Ke habohlokoa ho hlokomela hore mosebetsi oa kelello ha oa ameha. MRI, lefu la Alexander (setšoantšo se ka tlaase) le hlaha liphetoho tse tloaelehileng. Tšepo ea bophelo ke lilemo tse 7-9 ho tloha nakong ea ponahalo ea matšoao a maholo.

Mofuta o moholo oa lefu lena o fapane haholo litšoantšong tsa oona tsa bongaka. Ho tloha lilemong tsa bobeli tsa bophelo le tsa bosupa, ho qala ha matšoao a matšoao ho qala. Butle-butle, bakuli ba hlahisa matšoao a ho kenella ha cerebellar, hammoho le lipampitšana tsa corticospin. Ntho e sa tloaelehang, ho senyeha ha nystagmus le ts'oaetso ho ka bonoa.

Mokhoa o ka sehloohong oa ho hlahlojoa ha mokhoa ona oa ho kula ke lefu la MRI, CT, le DNA. Alexander ha a na phekolo e tobileng. Phekolo ke tšoaetso. Mantsoe ana a sa amohelehe 'me a itšetlehile ka hore na lefu lena le bonahala joang ka potlako. Nakoana pejana sena se etsahala, ka potlako phello e bolaeang.