Hammain-Rich Syndrome: Tlhaloso

Hammain-Rich syndrome ke lefu le sa tloaelehang (lekhalo la linyeoe tse leshome ho batho ba likete tse lekholo), le bonahalang ka mokhoa oa lung sclerosis le sebopeho sa ho fokola ha ho hema. Litsebi li amahanya ponahalo ea hae le mekhoa ea boipheliso.

Tlhaloso

Hammain-Rich syndrome ke boloetse bo amanang le mokhoa oa ho kula ha mafu maemong a matšoafo a lebisang ho pholletsa le lefu la ho fokola. Thuto e qalile feela bohareng ba lekholo la ho qetela la lilemo, ha libukeng tsa saense, lingoliloeng tse nang le litlhaloso tsa matšoao a tšoanang li fetoha hangata.

Ts'oaetso ena e tloaelehile haholo ho banna ba lilemo li bohareng le ba seng ba hōlile. Ho nahanoa hore sena se ka ba ka lebaka la mekhoa e mebe, phihlelo ea nako e telele mosebetsing le likarolo tse khethehileng tsa mesebetsi e nang le maemo a sa lokang a sebetsang (li-welders, basebetsi ba morafong, lihahi, joalo-joalo).

Li-synonyms

Ngaka e ileng ea qala ho ithuta lefu lena ke Scudding. O ile a etsa tlhahiso ea lentsoe le kang "fibrosing alveolitis". Empa haufinyane e ile ea qala ho sebelisoa ka tsela e fapaneng haholo, e bua ka sehlopha sa mafu a nang le matšoao a tšoanang. Kahoo, lebitso le khethehileng le ne le hlokahala.

Bothata bona bo ne bo bitsoa boloetse ba Scudding, ebe bo kenella Hammain-Rich syndrome, kaha ho ile ha e-ba joalo hore lingaka tse peli li hlalositse mafu a tšoanang ka 1935. Ho na le lipoleloana tse ling tsa lefapha lena la ts'ebeliso, ka mohlala, tsoelo-pele ea mapheo a lung lung fibrosis, fibrotic dysplasia, cirrhosis ea matšoafo a matšoafo, a se nang mapolesa a pneumonia le a mang. Meriana ea kajeno, ho lumelloa ho e sebelisa kaofela.

Etiology

Hammain-Rich syndrome e sa ntsane e le e 'ngoe ea maloetse a sa tsejoeng ka mokhoa o sa tsejoeng, kaha ts'ebetso ea fibrosis e hlahelang lefu lena ke mokhoa o sa tsotelleheng oa liphatsa tsa matšoafo ho latela mokhoa oa patholose. Botumo bo phahameng ka ho fetisisa setuleng sa saense ke khopolo ea hore lefu lena le bakoa ke ts'ebetso ea motlakase e itšetlehileng ka mokhoa o sa amoheleheng oa mofuta oa boraro (immunocomplex).

Ho na le batšehetsi ba thuto ea polyethiologic. Ba pheha khang ea hore matšoafo a matšoao a pepesehetse mahlahana a 'maloa a sebaktheria, fungal kapa tlhaho ea kokoana-hloko, e leng se lebisang tšebetsong ea ho itšireletsa mafung a' mele.

Bo-rasaense ba 'maloa ba kile ba nahana hore lefu la Hammen-Rich ke le leng la mefuta e sa tšoaneng ea collagenosis, moo mokhoa oa patholose o fokolang feela matšoafong.

Pathogenesis

Idiopathic fibrosing alveolitis (Hammain-Rich syndrome) e hlaha ka lebaka la ho thehoa ha se bitsoang block alveolar-capillary block. Tekanyo ea ho arohana ha likhase maling 'me, ka lebaka leo, hypoxia e itšetlehile ka hore na liphetoho tsa pathological li bolela joang. Ts'ebetso ena ha e ikhethang ho lefu lena feela, empa mokhoa o tloaelehileng oa karabo ea mokhoa oa ho hema o senya.

Ho fokotsa ho ruruha ha likhase ka har'a alveoli ho hlaha ka mabaka a 'maloa. Ntlha ea pele, sena ke phetoho ea likhechana le likaroloana, kaha fibrinogen e teng plasma e kenya likarolo tsena libakeng tsena, e leng ho etsang hore e be e thata haholoanyane le e thata. Ntlha ea bobeli, epithelium e kenyang lifofu tsa phefumoloho (alveoli) ho tloha kahare e ba cubic le ho lahleheloa ke thepa ea eona. Ntlha ea boraro, ts'ebetso ea perfusion ea likhase e robehile, e leng, moea o kenang matšoafong, ha o kopane le tsamaiso ea potoloho, kapa mokhoa ona o etsahala kapele haholo. Ho phaella moo, ka lebaka la khatello e eketsehileng karolong e nyenyane ea phekolo ea mali, ho na le sekhahla se nang le sekhahla sa likepe tsa matšoafo, e leng se ntseng se eketsa mekhoa ea ho phekola likokoana-hloko.

Matšoao

Sefuba sa Hammam-Rich ho bana ke sa tloaelehang. Lefu lena le hlaha haholo bathong ba lilemong tse bohareng le ho batho ba hōlileng, empa le ka boela la e-ba ka pele ho masea a nang le menyetla e fokolang ea ho lefa.

Ho qala ha lefu lena ho lieha. Motho o na le likhahla tsa ho khohlela e omeletseng le boikutlo ba ho penya sefubeng. Sena se lateloa ke phefumoloho e khutšoanyane ka pululo le ho phahama hanyenyane mocheso, bofokoli, mokhathala o potlakileng. Nakong ea tlhahlobo ea mantlha, menoana ea buluu le boraro ba mararo a marang-rang a bonahala ka ho hlaka. Ho ka 'na ha e-ba le phetoho ho phalanges ea li-terminal tsa menoana le sebōpeho sa lipekere.

Ho na le ho otloloha ho potlakileng, ho ba le lipalo tse nyenyane matšoafong. Ha lefu lena le ntse le tsoela pele, likhahla tsa ho khohlela li fetoha khafetsa, ho hlaha sekhoa, mme maemong a sa tloaelehang hamoptysis (haeba ho na le ho phatloha ha capillary).

Diagnostics

Ho fapanyetsana li-interstitial lung fibrosis (Hammain-Rich syndrome) ho ka fumanoa ka lipatlisiso tsa laboratori feela ka mekhahlelo ea ho qetela, kaha liphetoho tsa tlhahlobo ea mali e tla ba tse sa tsejoeng:

• Ho eketseha ha liprotheine;
• Ho potlaka ha SSE (sedimentation rate ea erythrocyte);
• Fetola ka karolelano ea likaroloana tsa protheine.

Lipontšo tsena li bontša hore ho na le mokhoa oa ho ruruha, empa ha ho letho le tlalehoang ka boemo ba lona kapa sebaka sa lona. Thuso e nyane e ka bonoa ho radiography ea matšoafo. Maemong a qalang, ho na le keketseho ea mohlala ho metso ea matšoafo, ebe ho hlaha mahlaku a matheba a matšoafo. Ha nako e ntse e ea, litšoantšo li bonahala li le likarolo tse eketsehileng tse hlakileng, tse nkang mofuta oa lisele. Pelo e tla boela e fetoloe ka ho eketsa likarohano tse nepahetseng.

Litlhahlobo tse fapaneng

Lefu la Hammer-Rich ke lefu le thata ho fumana lefu lena ka lebaka la liphetoho tse sa tloaelehang tse hlahang matšoafong. E le hore u tsebe bonnete ba hore na o fumane eng, u lokela ho qoba ntho e 'ngoe le e' ngoe.

Ngaka e hloka ho bapisa:

• Ka mofuta o mong le o mong le o nang le chefo ea alveolitis;
• Pneumonia e kopanetsoeng;
• Sarcoidosis;
• Tšoaetso ea lefuba la pulmonary;
• Matšoao a tloaelehileng a likokoana-hloko (lupus, ramatiki ea mali, scleroderma, joalo-joalo);
• Kankere ea molomo;
• Hemosiderosis ea matšoafo;
• Sehlopha sa pneumoconiosis.

Ke feela haeba dikgetho tsohle tse ka holimo li lahliloe, Hammer-Rich syndrome e fumanoang. Hangata ho hlokahala hore u etse lipatlisiso tsa lefuba. Bakeng sa sena, ngaka e fana ka tumello ea ho pepa kapa ho koaloa, ho itšetlehile ka mohato o reretsoeng oa lefu lena.

Pathomorphology

Matšoao le ho hlahlojoa ha lefu la Hammain-Rich le itšetlehile ka hore na liphetoho tse ngata tsa lefatše li bile teng joang mahetleng a matšoafo. E le hore u li hlahlobe, tlosa karolo ea matšoafo 'me ue hlahlobe tlas'a microscope. Liphello tsa thuto ena li ka 'na tsa se lumellane le lipontšo tsa kliniki, empa li nepahetse haholo, hobane li bonahatsa ka ho toba boemo ba setho.

Haeba lefu lena le le sethaleng sa fibrosing alveolitis, setsebi sa mafu se tla bona li-tisema tsa mahlaseli, tse nang le metsi a phahameng a fibrin ka lumen ea alveoli, ho kenngoa ha septa ka lisele tsa karabo ea ho ruruha. Haeba ts'ebetso ea lefu lena e ntse e tsoela pele, joale ka mokhoa o ikhethileng o bonahatsoa ke phetoho ea sebopeho sa cellular ea endothelium ea alveoli le capillare, ho fokotseha ha lesea le ka tlaase. Hape ho ka khoneha ho timetsoa ka tsela e itseng ea alveoli sebakeng sa ho kopana ha bona le lijana.

Ho na le likhato tse hlano tsa liphetoho matšoafong:

1. Edema le ho kenngoa ha sele ho marako a alveoli.
2. Ho tlatsa alveoli ka lisele tse metsi le tsa exfoliated kapa ho kenngoa ha exudate ka septa le compaction ea bona.
3. Ho timetsoa ha alveoli, ho thehoa ha li-cysts ka bonyane e nyenyane.
4. Li-cysts tse ngata le tse nyenyane.
5. "Cellularity" ea matšoafo ka lebaka la cysts e kholo.

Hona joale ebile e bolela esale pele

Kelloidosis (Hammain-Rich syndrome) e na le ts'oaetso e mpe, kaha ha ho khonehe ho thibela lefu lena. Esita le ka meriana, mokhoa oa ho kula o ka fokotseha, empa nakoana hamorao lefu lena le ntse le tla hlōla. Mokuli a ka 'na a ba ho tloha likhoeli tse' maloa ho ea ho lilemo tse ngata tsa bophelo. Nakong ena ho tla ba le maemo a fokolang le linako tsa ts'oarelo e tsitsitseng.

Ha nako e ntse e feta, ho haelloa ha pelo ea pelo ho etsa hore batho ba holofetse, ebe ba bolaoa ke ho tsuba. Ha e le hantle, mokuli o tla ba le lilemo tse ling tse hlano ho isa ho tse supileng ho tloha letsatsing la ho hlahlojoa. Ho fapana le hore o tla latela lits'ebeletso tsohle tsa ngaka ea teng. Maemong a sa tloaelehang, bofelo bo tla ka likhoeli tse 'maloa, ho sa tsotellehe hore na ke phekolo efe. Haeba ho phekoloa kalafo matsatsing a qalang a lefu lena, joale maemong a sa tloaelehang ho ka khoneha ho "e boloka" karolong ena le ho boloka bophelo ba motho le bophelo ba hae bo amanang.

Phekolo

Mokuli o lokela ho etsa'ng ha a fumanoa a e-na le lefu la Hammain-Rich? Kalafo e qala hang-hang. Ha ua lokela ho tsilatsila ka qaleho ea phekolo, ha lefu lena le ntse le tsoela pele le ho feta. Kalafo e khethehileng ha e e-s'o nts'etsoe pele, kahoo lingaka li leka ho emisa matšoao le ho fokotsa tekanyo ea fibrosis ea lisele.

Maemong a pele a lefu lena, lithethefatsi tsa steroid li ne li atleha haholo. Li fokotsa ponahalo ea ho ruruha: ho tlosoa ha metsi, ho kenella ha lisele tsa cellular, ho liehisa sebopeho sa lisele tse sebetsang le ho hlahisa li-antibodies. Phekolo e entsoe ka boleng bo bongata, e leng, qala ka tekanyo e kholo (ho fihlela ho 60-80 mg ka letsatsi) 'me butle-butle fokotsa palo ea lithethefatsi ho isa ho 20 mg. Ke habohlokoa ka nako e ts'oanang ho shebella mosebetsi oa adrenal cortex e le hore o se ke oa baka Cushing's syndrome.

Likarolong tse latelang, ha fibrosis e tsebahala ka mokhoa o lekaneng, khethollo e fuoa lithethefatsi tse sithabetsang tšoaetso ea meriana. Phekolo e ts'oanang ea steroids le cytostatics e ne e tumme haholo. E ile ea sebetsa haholo ho feta ho sebelisa meriana ena ka thoko.

E le phekolo ea matšoao, li -decongestants, oksijene ea ho phalla tlas'a khatello, li-vithamine tsa B li behiloe, le lithibela-mafu (ha tšoaetso ea bobeli e kenyelelitsoe), li-glycosides tsa pelo le li-diuretics (tse nang le ho eketseha ha pelo) li sebelisoa ha ho hlokahala.