Erythremia - ke eng see? sethaleng eritremii

Erythremia - mofuta o mong oa lefu la mali a tšoauoa ka ata (overgrowth) ya erythrocytes le tšoauoa ho eketseha ha palo ea lisele tse ling tse (leucocytes, li-platelet). Ke le sa foleng, hangata nang kotsi lefu ke ka seoelo haholo. Ho joalo khoneha degeneration ea nang kotsi ke kankere ea mali e kotsi. Erythremia - lefu leo ke kula ka batho 4 tsoa batho ba limilione tse 100 ka selemo. Ha hoa itšetleha ka bong, empa hangata ho fumanoa hore o tšoeroe ka ho batho ba hōlileng le ba hōlileng. Ha a ntse a tlalehile maemo a ho lefu la a le lilemo li ka le monyenyane, hangata o ne a basali.

Erythremia (khoutu ICD10 - S94.1) e na le ka tsela e sa foleng.

lisele tsa mali le mochine oa lefu lena

eritremii mochine develops tjena.

lisele tsa mali tse khubelu - lisele tse khubelu tsa mali, bao ka sehloohong mosebetsi - ke ho tsamaisa oksijene ho lisele tsohle tsa 'mele ea rōna. Di hlahiswa ka e lesapo moko, spleen le sebete. Tsa moko oa masapo ke ka masapo telele, vertebrae, likhopo, sternum le lehata masapo. 96% ya lisele tse khubelu tsa mali li tletseng haemoglobin, eo o phethahatsa mosebetsi matšoafo. Khubelu mmala fa tšepe. lisele tse khubelu tsa mali li etsoa ka ho sebelisa lisele tse bakoang. matla a bona a ikhethang - le matla a ho arola (ikatisa), fetoloa seleng e tse ling tse leha e le efe.

masapo hape ke mosehla 'me lesapo moko, e emeloang ke tse mafura dinama tse nyenyane tse. O qala ho hlahisa metsoako ea mali feela ka maemo a feteletseng, ha lintho tse ling tse hematopoietic ke a etsa mesebetsi ea bona.

Erythremia (ICD-10 - International Classification la Mafu a, eo ho eona khoutu abeloa ho ena boloetse 94,1 C) - e pathogenesis lefu e sa leha ho le joalo e utloahalang. Ka mabaka a ntse se ka botlalo hlakisoa ke lingaka, 'mele o qala ho matla ho hlahisa lisele tse khubelu tsa mali tse se a sa lumellane ka maling, e ntseng e eketseha ea mali e tiileng e qamathelang,' me ba qala ho theha clots mali. Ha nako e ntse, e ntseng e eketseha hypoxia (oksijene tlala). lisele ha li fumana phepo e lekaneng, e sebetse hantle le hlaha tsamaisong kakaretso ea 'mele.

A tse seng kae tse thahasellisang lintlha tse mabapi eritremii

1. Erythremia - ena ke nang kotsi ke lefu la leukemias tsohle. Ke nako e telele e le etseng letho, 'me hamorao feela isang mathata.
2. E ka 'na asymptomatic' me ha a phatlalatsa ka boeona e bakeng sa lilemo tse ngata.
3. Ho sa tsotellehe boemo ba eketsehileng ba liplatelete, bakuli ba le tsekamelo ea ho tsoa mali ka tsela e feteletseng.
4. Erythremia na le histori e lelapa, kahoo ha e le lelapa o na le ba kulang, ba kotsing ea ho ponahalo ea keketseho a lekanyelitsoeng.

Mabaka a eritremii

Joaloka mefuta e meng ea kankere ea mali, erythremia ntse se utloisise ka ho feletseng, 'me mabaka a ketsahalo lona ha senoloa. Leha ho le joalo, o ile a bolela lintlha tse esengaka ho hlaha ha lona:

1. Liphatsa tsa lefutso predisposition.
2. dintho tse chefo qabeletsoe 'mele.
3. Ionizing mahlaseli.

predisposition liphatsa tsa lefutso

Ha ho tsebahale hantle eo phatsa ea lefutso liphetoho liphatseng tsa lefutso bakela ponahalo eritremii Leha ho le joalo, ho fumanoa hore ka lefu lelapa le hlaha hangata ka ho lekaneng melokong e latelang. Monyetla oa ho ntshetsa pele le lefu lena e ile ea eketseha ka makhetlo a 'maloa, haeba motho a ke mahlomola a ba bang:

• Down syndrome (tlōlo ea sefahleho le molala, ntshetsopele lieha);
• lefu Klinefelter ya (khoneha disproportionate palo le tieho ntshetsopele);
• Bloom Syndrome (tlaase bophahamo, pigmentation ka sefahleho le ntshetsopele lona predisposition disproportionate ho mafu oncological);
• Marfan lefu (mafu a ya dinama tse nyenyane tse connective).

Predisposition ho eritremii hlalosoa ka 'nete ea hore liphatsa tsa lefutso lisele mechine (ho akarelletsa le unit trust mali) e sa tsitsang, kahoo motho e ba bonolo hore tshusumetso Link mpe ya - chefo, mahlaseli a kotsi.

mahlaseli

Esita le X-ray le sa gamma-mahlaseli a mokhoa o sa fellang ananelang 'mele, e amang lisele le liphatsa tsa lefutso. Ba ka 'na shoa kapa mutate.

Leha ho le joalo, matla ka ho fetisisa ntšang mahlaseli a kotsi mahlaseli amohetsweng ke batho ba neng ba tšoara ba bolaoa ke kankere ka phekolo ea lik'hemik'hale tsa lefu lena le, hammoho le bao e neng e ka khubung ea limela matla kapa libomo tsa athomo.

dintho tse chefo

Ha ingested, ba nang le bokhoni ba ho baka phetoho liphatseng tsa lefutso liphatsa tsa lefutso ea lisele. mahlahana tsena li bitsoa mutagens lik'hemik'hale. Mora lithuto tse ngata, bo-rasaense ba fumane hore bakuli ba eritremii ikopanya le dintho tsena pele ho ntshetsopele ya lefu lena. dintho tsena li akarelletsa:

• benzene (fumanoang ka ho hlophisoa ha peterole le solvents tse ngata tsa lik'hemik'hale);
• mahlahana antibacterial (ka ho khetheha, "Chloramphenicol");
• mahlahana cytostatic (-ba khahlanong le hlahala).

mekhahlelo Eritremii le matšoao a bona

Erythremia na le mehato tse latelang: ea pele, li ne li senolehile le seemelong sa libese. E mong le e ba bona ba na le matšoao a lona. Qalong ka nka lilemo tse mashome ntle bontsha matšoao a tebileng. matšoao a Minor bakuli hangata molato ka tse ling tse maloetse, tlase tse tebileng. Ka mor'a hore tsohle, esita le lingaka hangata ha ba ele hloko ka ho lekaneng hore batho ba sa phethahalang teko ea mali.

Haeba ho na le ke erythremia mathomo, liteko mali na bopengwi itekanetseng ho tswa tloaelehileng ea.

Qalong e boetse e tšoauoa ka mokhathala, molikoalikoane, ho tinnitus. Mokuli robala hampe, o ikutloa a batang ka lipheletsong, ho na le ba ho ruruha ea matsoho le maoto. A fokotseha ka tshebetso a kelello. Ha ho liponahatso Link ya lefu lena le yet. Hlooho e sa nkoa e le letšoao itseng tsa lefu lena le, empa e le hlaha ka qalong ka lebaka la ajoa ka likopi futsanehileng bokong. Ka lebaka lena, fokotswa pono, tlhokomelo le bohlale. Ha phumano ya "erythremia" matšoao a lefu lena ka ho ba sethaleng bobeli na le litšobotsi tse ba bona - tsoa mali marenene, e ba hematoma nyenyane. Ka leoto tlaase a ka hlaha matheba lefifi (matšoao a thrombosis) esita le liso. Hola makala tse hlahisang lisele tse khubelu tsa mali a - the spleen le sebete. Ka lebaka la tsoelo-pele ea lefu lena ho ruruha lisele tsa mmele nodes.

Eritremii Mokhahlelo oa bobeli a ka nka ka 10 lilemo tse. boima ba 'mele e haholo tsa fokotswa. Letlalo fumana ciliegia molumo (hangata matsoho le maoto a), le mahalapa a bonolo fetola 'mala, le tiile - e ntse e tsoela mala lona khale. Ho hlohlona sa tshosiwe mokuli eo e Amplified mora hlapa ka metsi a futhumetseng kapa chesang. 'Mele e ba ho ruruha mothapo ho tloha e overabundance mali, haholo-holo molaleng. Mahlo a bonahala bloodshot, hobane erythremia, matšoao a eo ba totobala ka ho lekaneng ka Mokhahlelo oa bobeli, e khothalletsa phallo ea mali ho lijana tsa leihlo.

Ka lebaka la ho ba futsanehileng e ajoa ka likopi mali ka methapong ea bonahala bohloko le hlohlona ka menoana. Maemong a tsoetseng pele ba bonahalang eka tsiatonicheskie matheba ka ho bona.

Ho na le lesapo le bohloko epigastric. Kopanetsoeng bohloko amanang le gouty mofuta acid e feteletseng uric. Ka kakaretso, mosebetsi oa liphio e ferekanngoa, hangata fumanoa pyelonephritis 'me ba fumana uratovye majoe a liphio.

The tsamaiso ea methapo le bothata. Mokuli ea methapo, feto-fetoha ea hae e sa tsitsang, tšoauoa ka tearfulness le liphetoho khafetsa.

e tiileng e qamathelang eketseha mali, e leng se ka ponahalo ea clots mali libakeng tse fapa-fapaneng vascular. Hape ho na le kotsi ea ho ba le varicose methapong ntshetsopele.

Temoso! Bakuli ba ka 'na e boetse e le bothata ba ho kgatelelo ya madi,' me ke ahlamisa liso ka duodenum ena. Sena ke ka lebaka la ho fokotseha ka tšireletso ea 'mele ea ho le eketsa palo ea Helicobacter pylori - ke baktheria ena e etsa hore liso.

Eritremii Mokhahlelo oa boraro e tšoauoa ka pallor tsa letlalo, khafetsa faintness, bofokoli le sluggishness. Lemohiloeng mali ka nako e telele nakong mo ntša kotsi fokolang haholo, aplastic khaello ea mali ka lebaka la ho maemo tlaase haemoglobin maling.

Oa boraro sethaleng eritremii: Matšoao le mathata

Erythremia - lefu mali, eo ka ho ba sethaleng boraro fetoha mabifi. Mothating ona, lisele lesapo moko feta fibrosis. A ke ke a hlahisa lisele tse khubelu tsa mali, ho joalo le ka melao ea lisele tsa mali a oa, ka linako tse ling ho ke litsupa mahlonoko. Bokong, ho na le foci ea softening, sebete fibrosis qala. The senya nyooko ke e tenya, viscous bile le pigment majoe. Phello e ke ho thatafala ha sebete le vascular occlusion.

Nakong e fetileng, ho ile ha eketseha thrombus ka fetoha sesosa sa lefu la bakuli ba etymology. sejana mabota angoa ke ho fetola, ho na le blockage ea methapong ka boko, spleen, pelo le maoto. Hlaha lefu occlusive - blockage ea lijana tsa maoto le kotsing ea ho khutsufatso e tletseng.

Liphio senya. Ka lebaka la khōlo ea bakuli uric acid e le bothata ba ho e kopanetsoeng bohloko gouty botho ba hae.

Temoso! Ha maoto a eritremii le matsoho hangata e fetola 'mala. Mokuli ke le tsekamelo ea ho la bronchitis le sefuba.

lefu lena

Erythremia - lefu le lieha. Lefu lena le kena butle tsa lona, ho e le qalo ea le ditlhaka tse tsoelang pele le unobtrusive. Bakuli ba atisa ho phela lilemo tse mashome ntle ho ela hloko matšoao a sa reng letho. Leha ho le joalo, maemong a tebileng le ho feta ka lebaka la clots mali lefu ka etsahala nakong ea lilemo tse 4-5.

Hammoho le eritremii eketsehileng spleen. Ka thōko foromo ka ho thatafala ha sebete lethopa le diencephalon. Nakong ea mafu alejiki, 'me mathata a tšoaetsanoang a ka ameha, bakuli ba hangata e ke ke mamella itseng lithethefatsi sehlopheng a utloa bohloko ho tswa ho urticaria le mafu a mang letlalo. Course ea lefu e thatafatsoa ke maemo sebedisana etsahala, le fumanoe hangata etswa ka mor'a batho ba hōlileng.

Posteritremichesky myelofibrosis - e tsoaloa bocha ea nang kotsi tseleng ea ho kula ka ho bolaeang. boemo ba ke sa tlhaho ka bakuli ba ileng ba pholoha ho nako ena. Tabeng ena, lingaka li lumela hore erythremia fumanweng tlhaku hlahala.

Ke ea bohlokoa haholo ho ka nepo hlahloba erythremia le kalafo e loketseng. Tepelletse maikutlong le akarelletsa a 'maloa a lithuto tsa.

Analysis mali ka eritremii

Ha phumano ya "erythremia" entsprechen teko ea mali tseo e leng tsa bohlokoa bakeng sa fumanoe, se etsoa ka sebaka sa pele. Ntho e ka sehloohong sena ke se le seng mali teko. Ho e sa tloaelehang ka ho mo ho ba oa pele alamo litloloko. Ho eketseha palo ea lisele tse khubelu tsa mali. Qalong, ho ke ke ha mahlonoko, Leha ho le joalo, le ntshetsopele ya lefu lena le ho eketseha le ho feta, 'me a oela ka ho ba sethaleng ho qetela. E tloaelehileng erythrocyte boemo ba maling a basali ke ho tloha 3,5 ho 4,7, 'me banna ba - ho tloha 4 ho ea ho 5.

Ha fumanoa hore o tšoeroe erythremia, teko ea mali lipalo tseo li bontša ho eketseha ha lisele tse khubelu tsa mali, e se buang ka keketseho e lekanang ka hemoglobin. Hematocrit bontšang matla a mali a ho tswela pele ka oksijene e ile ea eketseha ho 60-80%. Mmala, index e sa fetoha, empa ho ba sethaleng boraro e ka ba eng kapa eng e - tloaelehileng, e ile ea eketseha kapa fokotswa. Platelet le lisele tse tšoeu mali e ile ea eketseha. lisele tse tšoeu mali hola makhetlo a 'maloa,' me ka linako tse ling ho feta. Paakanyong eosinophils (ka linako tse ling le basophils) eketsa. Ka ho teba e eketsehileng-platelet. Erythrocyte sedimentation sekhahla - se fetang 2 limilimithara / hora.

Oho, ka ho feletseng mali count ya Leha ho le joalo bohlokoa bakeng sa fumanoe qalong, tlhahisoleseding e nyenyane, 'me feela ka lebaka la tepelletse maikutlong hae o sa tingoeng.

lithuto tse ling tse ka eritremii

• Skeletal ho hlahloba mali. finyelle pakane ea lona ka sehloohong - ho fumana hore na chelete ea tšepe ka mali le boemo ba liteko mosebetsi sebete - AST le Alt. Di lokolloa sebete ka ho timetsoa ha lisele tsa eona. Boikemisetso ba ka tjhelete e ya bilirubin bontša ho tiea tsa tshebetso ya ho itseng timetsong erythrocyte.
• Moko oa masapo ke puncture. Analysis nkiloe le nale e kenngoa ka le letlalo ho periosteum ena. Mokhoa bontša boemo ba lisele tse hematopoietic ka moko oa masapo. Ho etsa lipatlisiso e bontša palo ea lisele tse ka moko oa ho, boteng ba lisele tsa kankere le fibrosis (kgolo ya dinama tse nyenyane tse connective).
• Ha phumano ya "erythremia foleng" Hape etsa batshwai laboratori ea, 'me oa ultrasound mpeng. Ultrasound tse senolang makala nang le tšubuhlellano, e atolositsoeng sebete le spleen, hammoho le lipokothong tsa fibrosis ho tsona.
• Doppler bontša phallo ea mali lebelo le thusa ho khetholla clots mali.

kalafo eritremii

Re lokela ho hlokomela hore erythremia hangata e tsoela pele butle ebile e le o na le e nang kotsi ya khoso. Pele ho tsohle, lingaka ba eletswa ho etsa liphetoho tse phelang ka eona - ho feta ho ba ka ntle, ho tsamaea ka maoto, ho fumana maikutlo a ba positive (endorfinoterapiya ka linako tse ling fihla diphetho moholo). Lijo tse nang le karolo ea chelete e khōlō ea tšepe le vithamine C, e lokela ho qheleloa ka thōko.

Ka ho ba sethaleng pele ya lefu ka morero o ka sehloohong oa ho fumanoe "erythremia" - entsprechen mali fokotsa ho haemoglobin tloaelehile - ho fihlela ho 150-160, 'me hematocrit - ho 45-46. Ho boetse ke habohlokoa ho negate mathata a bakiloeng ke lefu lena le - mafu tsa ajoa mali, bohloko menoana e, joalo-joalo ...

Normalize hematocrit le haemoglobin thusa mali, e le tabeng ena e sebediswa ho fihlela letsatsing lena. Leha ho le joalo, mokhoa ona o etsoa ka wa boemong ba tšohanyetso, hobane di hlohleletsago le lesapo moko le thrombopoiesis mosebetsi (platelet sebopeho thulaganyou e). Ho na le boetse ho na le mokhoa o bitsoa eritrotsitaferez, a tlang ho hloekisa mali oa lisele tse khubelu tsa mali. Tabeng ena, ea lero la mali mali ntse.

meriana

Cytostatics - sena mofuta antitumor lithethefatsi tse sebelisitsoeng ho mathata eritremii - liso, thrombosis, bokong ajoa mafu a hlahang ka Mokhahlelo oa bobeli oa lefu lena. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" ntšang mahlaseli a kotsi phosphorus. qetellang e nkoa e atlehang ke taba ea hore bokeletseng masapo le thibela boko mosebetsi.

Steroid tseo ke li behetsoeng haemolytic khaello ea mali se hlahang ho yona autoimmune. "Prednisolone" e khetheha e ratoang haholo. Haeba phekolo eo ha e fane ka liphetho maleba, ho laela le ho etsa opereishene ea ho tlosa spleen.

Ho qoba khaello tšepe, a tlatsana le tšepe ka ballelwa - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

lihlopha tse latelang tsa lithethefatsi tse beuweng ha ho hlokahala:

1. Antihistamines.
2. Theola khatello ea mali.
3. Anticoagulant (mali thinning).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, kalafo e atisa ho etsoa sepetlele - ke lefu le ka lintho tse tebileng e etsang hore e ngata mathata. Ho bohlokoa ho tseba hore na e le mathoasong a kamoo ho ka khonehang 'me ba qale kalafo hae.